得了婴儿痉挛症该怎么办

得了婴儿痉挛症该怎么办？

不久前在门诊，接诊一位6月龄的患儿，该患儿半月来无明显诱因下出现点头，伴有双上肢向前屈曲，呈环抱状态，发作后有哭吵，无口唇紫绀，每次持续1秒左右，成串出现，每串7-8次，每日2-4串。5月龄抬头，目前坐不稳。医院就诊，查血电解质、血糖、血氨、血乳酸和头颅MRI检查均未见异常，查脑电图提示：各导联弥漫性2-3Hz中-极高波幅慢波上夹杂大量多灶及广泛性中-高波幅尖波、尖慢波、棘波、棘慢波散发、簇发或连续发放，印象：异常脑电图（高峰失律），诊断为“婴儿痉挛症”，建议抗癫痫治疗，家长很紧张，没有采取当地医生建议，遂至我院神经内科就诊。就诊时在充分告知患儿父母的情况下，最后决定在我院采取促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗。治疗第三天起患儿的发作得到控制，患儿父母非常感激。

什么是婴儿痉挛症？

婴儿痉挛症是指患儿在生后3-6个月出现成簇的痉挛发作、精神运动发育倒退、EEG表现为高度失律，1-3岁仍持续有脑病的表现，其临床表型与自闭症、难治性癫痫、运动异常重叠。常见的病因包括脑发育异常、新生儿缺血缺氧性脑病、代谢性疾病等。由于婴儿整天在床上或襁褓中，年轻的妈妈缺乏经验，容易麻痹大意，把发作病情误认为由于孩子饥饿、尿布湿或头颈身体不适引起。痉挛停止后，可遗留神经损伤症状和体征，如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪，或有其他类型癫痫发作。本病死亡率占13%，而90%以上智能低下。因此，认清疾病，及时予以控制是非常重要的。

ACTH可以作为婴儿痉挛症首选药物

婴儿痉挛症作为早期癫痫性脑病之一，治疗上较为困难。国际儿童神经病学协会推荐ACTH，喜保宁作为婴儿痉挛症的一线治疗。婴儿痉挛症的治疗宜尽早开始，应尽量在发病后1个月内治疗，不仅有利于尽快控制痉挛，而且可减少痉挛频繁发作对智能的影响，提高生活质量。医院癫痫中心成立ACTH治疗小组，在上海市卫计委支持下，获得ACTH制药企业优先供应，目前已使用ACTH治疗30多例婴儿痉挛症患者，取得一定的效果。

ACTH治疗的副作用

ACTH治疗是主要的副作用有高血压、易激惹、增加感染扩散的机会、骨质疏松、胃肠道出血等副作用。

婴儿痉挛症的预后

ACTH治疗婴儿痉挛症的特点有早期效果好、对痉挛性发作控制佳，但对强直性发作控制效果欠佳。婴儿痉挛症预后不好，容易复发或者转为其他类型的癫痫，建议在使用ACTH治疗后同时加用强的松或者生酮饮食、其他抗癫痫药物或者免疫干预等方法。很多婴儿痉挛症的病因不明，建议全外显子测序以寻找可能的病因。极少数的患者可能是由于某些特殊基因突变如吡哆醇依赖性癫痫是ALDH7A1基因突变引起的，通过补充维生素b6可以达到治疗目的。

作者介绍

杨坤芳

主治医师，医学硕士，医院癫痫中心秘书，美国宾夕法尼亚医院访问学者。

癫痫中心

上海医院

随着癫痫病学及相关学科的不断深入发展，多学科合作的新型诊疗模式日益成为国际儿童癫痫诊治的主流发展方向。年医院癫痫中心正式启动，儿童癫痫中心采用内外科联手，康复、儿保、营养、医学影像等多学科的模式对癫痫患儿进行综合性诊疗，并聘请美国WilliamDavisParker教授等国内外著名小儿神经领域专家作为儿童癫痫中心名誉顾问。中心主任陈育才博士是美国伊利诺伊大学医学院OSF医院兼职副教授，医院神经科主任。癫痫中心其宗旨是通过多学科综合性诊疗更好的为全国广大癫痫儿童服务、让更多来到上海市儿童癫痫中心的患儿和家庭受益。目前癫痫中心联合门诊为每周二下午。

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