霍金去世,而ALS依旧是整个人类无法点亮

《卫报》、BBC、天空新闻频道等多家外网消息,英国物理学家史蒂芬·霍金去世,终年76岁。

他证明了广义相对论的奇性定理和黑洞面积定理,并提出了黑洞蒸发理论和无边界的霍金宇宙模型。

而霍金同时也是一名:渐冻人。

(年拍摄的关于渐冻人的公益广告)

ALS,又称「渐冻人」,是一种罕见病,每10万人中大约有4~6人有可能罹患这种疾病,绝大部分ALS患者都是成年以后发病。

这是一种获得性、渐进性疾病。支配肌肉运动的神经元因为人类尚不知道的原因慢慢变性,随着这些运动神经元的死亡,肌肉会一点点萎缩。患者也因此而逐渐失去运动能力和生活自理能力,直到死亡。

新闻里面曾广泛报道的《北大“渐冻症”女博士的最后87天》。这位名叫娄滔的女孩儿,进入北京大学历史学系,攻读级博士生学位,不幸的是,在年下半年,她就被检查出患有肌萎缩侧索硬化症ALS,最后因此而遗憾离世。

▲娄滔生前照片,她的事迹唤起了人们对于ALS的(图片来自网络)

ALS犹如死神一般,它的到来可以说是无声无息。医院神经科主任樊东升说到:

“ALS患病初期很少有疼痛的感觉,但患者神经细胞支配骨骼肌的能力受到影响。他们会出现一些细微的症状,如走路磕绊、行动笨拙和口齿不清。而这些症状常常会被忽视。”

娄滔最初发病是在年暑假。一天,她告诉父亲娄功余自己上楼梯没有力气。父亲并没有放在心上,还认为是女儿“太娇气”。9月开学之后没几天,娄滔又打电话给母亲,说腿部开始抽筋,腰也疼,母亲怀疑她缺钙,让她吃点钙片。后来又过了一个月,娄滔突然发现左脚脚尖踮不起来了。这时候,娄功余和妻子才觉得不对劲,赶到北京带着女儿做检查,最终确诊。

最开始,可能只是无意中发现手指不那么灵活,然后是没有办法单手拿茶杯,要不了多久就会出现没有办法梳头,而那种正常人来说极其轻松的、双手交叉放在脑后的潇洒动作也逐渐不能完成……

每一个神经科医生都知道,当上肢的各种运动障碍出现后不久,下肢也不可避免地会被波及。从可以单车环骑青海湖,到上两层楼都困难,或许,只是十几个月的时间。

而当肌肉的萎缩波及到负责发声的肌肉以后,ALS患者会失去说话的能力,最后只能通过眼动仪来帮助表达。

当进食和呼吸的肌肉受累时,则意味着死亡将近。在这段时间内,总是无法吸足一口氧气的感觉时刻伴随着患者,那种感觉就像噩梦中的「鬼压身」和水下的窒息感。

对于ALS患者,最痛苦的还不是不能运动和最终的死亡,而是在整个病程中,他始终保持着清醒的意识和良好的皮肤感觉能力。他能感知你在触摸他的身体,但是无法回应;他能清楚地听到你在对他说话,但是做不出合适的表情。他清醒地感知着力量在一点点消失,肉体在一点点地和灵魂分离。

“我想早一点死,你能帮我一把吗?”

——ALS病人的绝望

即便是目睹了无数死亡的专业医生,当看到他们的痛苦时,也很难平静。试想:本可以坐卧跑跳,可以拥抱和接吻,可以在山顶大口呼吸和呐喊……但在几年之后,这些都只能回味,现实是,眼见着自己的生命在迅速枯萎却无能为力。

之前,全球范围的冰桶挑战,让人们多少知道了这个疾病。但这其实并不够,我们需要真正认识到,这个病痛是个沉重的话题,它可以被轻松快乐的「冰桶挑战」传播开,但是我们目前仍无法改变它是一个既无法预防、也无法治愈的疾病。

冰桶挑战

下图为比尔盖茨接受冰桶挑战

无论是中国的明星名人,商人,或是国外的各界人士,全世界的人都知道冰桶挑战,很多人参加了冰桶挑战,都是为了呼吁人们更加注意渐冻症,为渐冻症患者提供更多帮助。

ALS是整个人类依旧无法点亮的黑暗。

当冰桶挑战的风潮过去,当我们开始认真地谈论ALS的时候,希望能真正感受到它的「重量」,也希望更多人愿意去了解以及帮助更多人了解ALS这个疾病的沉重。

看完这些,小编再和你们科普一下渐冻症的一些早期症状

1、隐匿起病,进行性加重,主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍,进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。一般无感觉障碍。

2、本病以中年人受累最多,大多在40-50岁之间,但也可以儿童期和70岁以后发病。男性多于女性2-3倍,有部分患者有阳性家族史,通常为常染色体显性遗传。

运动神经元病最早表现的症状多为:

1、肢体的非对称性无力,或构音不清,上肢发病者多从肩部无力开始,有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显,表现为持物无力,大约35%的患者首先在上肢,大约40%的患者从脊髓腰段开始,这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。

2、早期肌肉痛性痉挛是常见的,而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视,而且有时肌肉跳动早于无力和肌萎缩几个月之久。

3、随着病程的发展,几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状,无力会进一步加重,而肌肉跳动会变得不明显。相反的,以球部症状发病者最后也出现四肢症状。

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