痉挛性斜颈诊疗进展以及治疗方式
痉挛性斜颈是一种病因尚不明确的颈部肌群综合征,尚无特效药物或根治的手术方法,临床疗效较差。
1、痉挛性斜颈的一般认识
痉挛性斜颈是一种成年起病的局灶性肌张力障碍,主要累及颈部肌肉,以胸锁乳突肌、斜方肌、颈夹肌受累明显。
临床表现:一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转,颈部向对侧屈曲;一侧胸锁乳突肌合并对侧斜方肌和颈夹肌同时收缩时则头部向前屈曲,为颈前倾;肌肉呈强直性收缩者则呈现
反复阵挛样跳动式痉挛,且患肌可肥大,伴有颈项部痛,不随意运动可因情绪激动而加重,睡眠中完全消失。
痉挛性斜颈是一类由于持续或间断性颈部肌肉的收缩导致颈部扭曲和重复运动或头部异常姿势的局限性肌张力障碍疾病。严格来讲称为颈肌张力障碍较为适宜,因为斜颈强调的是一种体征,不是诊断,并不能突出肌张力障碍的特点,痉挛性斜颈包括肌张力障碍性和非肌张力障碍性2种。
特发性颈肌张力障碍的定义是:由于异常的不随意肌收缩引起的颈部不随意性扭曲和转动。因颈部肌肉不随意性持续强直或阵挛性收缩,产生头和颈部的异常姿势,例如旋颈、颈侧倾、颈前屈和颈后仰,或者几种异常的姿势混合在一起。
颈肌张力障碍对侧肌肉的拮抗作用,可出现周期性头颈短暂抽搐或震颤。颈肌张力障碍受累范围常扩大,超过颈区,但一般不发展成为全身性肌张力障碍。其起病缓慢,可因情绪激动而加重,睡眠中完全消失。大约2/3的患者有颈痛,有时将手放在后头部或下颏部可以缓解斜颈的症状。
目前痉挛性斜颈中存在头部震颤是斜颈的一部分临床表现还是特发性震颤的共同表现以及2种疾病之间是否存在病因上的某种联系,还不明确。
过去认为肌张力障碍是一种精神性疾病,尽管肌张力障碍的病因不清,现认为它是一神经系统疾病,大宗临床研究系列已澄清本病的临床特征。
2、诊断与鉴别诊断
根据特征性的斜颈表现,肌张力障碍的诊断不难。尽管神经影像学的快速发展,肌张力障碍的诊断仍以临床为主,强调详细问诊和体格检查的重要性。首先要确定痉挛性斜颈是否为肌张力障碍性;一经确定为颈肌张力障碍,通过病史、查体和必要的实验室检查手段,以除外继发性颈肌张力障碍。
颈肌张力障碍的鉴别诊断方面,首先要想到神经系统疾病:原发性(特发性)和继发性颈肌张力障碍。后者包括:头外伤;缺血和出血等的脑血管病;外科手术(丘脑手术);脑炎或
颅内感染后;多发性硬化;神经系统疾病(前庭疾病,包括肿瘤在内的后颅凹和小脑结构性异常);局限性痫性发作;脊髓肿瘤或脊髓空洞症;代谢性疾病(例如甲状旁腺功能减退);精神病和抗精神病药物中毒。有条件者应进行头部和颈部MRI检查。
3、痉挛性斜颈的治疗
肉毒素治疗
因大部分病例病因不明,从西医的角度观察痉挛性斜颈的临床特征,运用A型肉毒毒素注射病变肌肉的方法进行治疗,可以较好地控制临床症状。它是一种简便有效的治疗方法,能显著减轻颈肌张力障碍的临床症状,改善患者因疼痛、社会和心理功能障碍带来的生命质量低下状态。其作用时间可持续3~4个月。最常见的不良反应是吞咽困难、颈部无力和注射部位疼痛,个别可造成误吸和上部气道梗阻。其他一些不良反应包括头晕、口干、流感样症候群、全身无力和发音困难。
提出了临床应用Botox-A注射治疗应注意的问题:
首先,医师应掌握好Botox-A注射治疗的适应证,选择明确的治疗目标。应以切实的功能改善为目标,注意权衡注射治疗后靶肌肉松弛的利弊影响,避免矫枉过正。一般讲,症状越局限,累及的肌肉及运动功能越单纯,Botox-A的治疗效果越佳。
第二,局限性肌张力障碍及肌肉痉挛是一组临床综合征,医师应深入了解不同疾病的诊断、治疗全貌,了解各种加重临床表现相的诱因,在治疗过程中遵循个体化原则。
第三,治疗前要向患者及家属交代清楚,Botox-A注射治疗尚属对症措施,很难使一些复杂的运动功能障碍完全恢复正常,应避免不切实际地追求完全缓解,盲目地多次追加注射。
第四,影响疗效的最重要因素是正确选择注射肌肉及注射位点。治疗者必须具备相应的神经肌肉解剖生理学知识。倡导尽可能小的注射剂量和尽可能长的注射间期。溶解稀释过程中不可用力冲注、摇晃,应尽量减少抽吸次数及泡沫形成,避免使用在室温下放置4h以上的溶液,以减少相关因素对神经毒素空间结构及稳定性的影响,降低药物的生物活性。若注射前用乙醇清洁皮肤,必须待干后注射,因为乙醇也可降低毒素活性。使得这一疗法更趋于成熟。
在功能性疾病的治疗方面,中医药有着独特的效果。
中药治疗
中医认为痉挛性斜颈属中医风证，痉症范畴,其病机本质为风气内动,其风动的病理基础为阴虚阳亢的阳证和阳虚阴盛的阴证。随着病情的发展,可有阴阳、脏腑、经络、气血亏虚等表现,临床诸症也随之进一步加剧,以致影响患者的正常工作与学习。痉挛性斜颈是极为难治的病症,应本着急则治标缓则治本的原则进行。
痉挛性斜颈建议采用熄风扶颈汤中药治疗，内服汤剂结合外敷粉剂治疗从发病根源入手，以补益肝肾，活血化瘀，开窍通络，熄风止痉挛等方式来治疗痉挛性斜颈。
第一阶段：以内服外用双向结合让局部血液得到循环，使颈部肌肉血液得到疏通。
第二阶段：以祛风散寒，温阳通脉，疏通经络，平衡阴阳等作用使颈部肌肉缓解放松。
第三阶段：是改善经络代谢问题，修复经络损伤，恢复经络支配功能过程来治疗痉挛性斜颈。
目前本病病因不明,尚无特效药物或根治的手术方法,临床治疗仍是一种对症治疗。而中医、针灸在功能性疾病的治疗方面有其独特的优势与前景。
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