浙江萧山医院神经内科发现一例罕见的视神经
近日，医院神经内科发现一例罕见的视神经脊髓炎谱系疾病患者，据悉，该疾病的发病率不足0.05‰。
半年前，安徽人马阿姨因左手无力伴腰背部麻木曾来医院神经内科就诊，颈椎磁共振提示：颈髓5-8异常信号。结合腰穿脑脊液、潘氏试验弱阳性等结果，神经内科一病区方凯主任诊断其为视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）中的延髓最后区综合症。在予以激素冲击和丙球蛋白免疫治疗后，马阿姨的病情得以控制。
据了解，今年3月初，马阿姨出现频繁呃逆、恶心呕吐，已经不能进食，医院行胃镜检查及对症护胃等治疗仍没有好转，因此，马阿姨再次来到医院神经内科就诊。神经内科方凯主任考虑马阿姨为延髓最后区综合症，仅对症护胃治疗无效，便在住院期间再次给予激素、环磷酰胺针、巴氯芬片免疫抑制治疗。目前，马阿姨病情好转，正在进行康复锻炼。
据方凯主任介绍，视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患病率约为（1-5个）/（10万人*年），是一种较为罕见的疾病，常在青壮年时期起病，以女性为多见，常合并一些自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮等。视神经脊髓炎谱系疾病在临床上有急性脊髓炎、延髓最后区综合症、急性脑干综合症、急性间脑综合症、大脑综合症等几种亚型，临床表现多样化，为高复发、高致残性疾病，60%的患者在1年内复发，90%的患者在3年内复发，多数患者会遗留严重的视力障碍或肢体功能障碍、尿便障碍等。
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