急性坏死性脑病临床及影像分析
请看T2WI，问题：1、为什么病变喜欢累及双侧基底节？累及中脑机率高吗？基底节旁边的毛刷状改变怎么形成的，有什么临床意义吗？
尤其这个毛刷状如何形成的，出现提示什么
本病的病程是一个暴发的过程,表现为前驱感染后迅速出现惊厥意识障碍,并进一步急速恶化进展为昏迷。ANE死亡病例的70%死于发热开始后的几天内,幸存者于一段时间后开始恢复,大多数留有不同程度的后遗症。总结文献将病程分为3期。这段话很重要，临床上帮我们指明了方向
掌握影像特点之前一定要知道临床特点
第一期前驱感染期特点：90%以上的患儿出现病毒性前驱感染症状如上呼吸道感染、病毒性胃肠炎、幼儿急疹等。可表现为发热、咽痛、咳嗽、腹泻、呕吐、皮疹等症状。一句话，有病毒感前驱病史
如果这种感染累及脑边缘如颞叶海马，就是典型的病毒性脑炎，如果累及白质为主，就是ADEM，如果发生于双侧基底节，向下侵犯脑干，不敢是片状还是点状，就要注意ANE了
在进入急性脑病期后，时间点在前驱感染期的0.5～3.0d后,这一期临床上出现高热不退，体温波动于40℃左右,以出现脑病症状为标志。
主要的脑病症状最常见的是频繁发作的惊厥，很多时候为首发症状
其它症状如呕吐，意识障碍都可以出现，但不是每个患者都会出现，机率大概是30%左右
早期出现去大脑强直体位或去皮层体位(85%)、巴氏征阳性(66%)、腱反射亢进(66%)、过度换气或陈氏呼吸(87%)、瞳孔缩小对光反射存在(73%)、视乳头水肿(38%)、轻度腹泻(42%)、呕吐物为血性(32%),这段话重要的是去大脑强直体位或去皮层体位，因为基本都会出现
注意临床进展情况：在脑病开始接下来的几天内病情达高峰,高热持续2～5d,患儿出现肌张力减低、频繁呼吸暂停、瞳孔扩大、低血压，所以这一期死亡率很高
如果患者有幸进到恢复期，则以意识恢复为标志,多于脑病症状开始的6～10d,。但是神经系统功能恢复要持续数月。很少有患者可完全恢复,大多数患者留有不同程度的后遗症,一般认知功能比运动功能恢复好。
后遗症有哪些呢？轻度后遗症留有神经系统功能缺陷但不伴步态和语言功能损害。如轻偏瘫、意向性震颤、手足徐动、外展神经麻痹和其他眼外肌活动异常留有斜视。严重者留有痉挛性四肢瘫、精神发育迟滞和癫痫。严重者可为植物人状态。
至于生化检验，我们最关心的一改就是脑脊液生化了，看看其特点：脑脊液清亮透明,压力升高无细胞数升高,70%患儿的脑脊液蛋白水平升高(0.4g/L),髓鞘碱性蛋白升高(4ng/L),乳酸、氯化物及糖正常,无寡克隆带。恢复期所有结果正常。
MR上的特点：基底节对称性多灶脑损害是特征性特征表现，这些损害灶的分布和进展时程在所有患者中惊人的相似。主要分布在丘脑(%)、上脑干被盖(61%)、侧脑室周围白质(56%)和小脑髓质(51%),而豆状核前部、中脑导水管周围灰质、视神经、黑质和下橄榄核决不受累。注意这段话，惊人相似的基底节对称改变，然而豆状核前部、中脑导水管周围灰质、视神经、黑质和下橄榄核决不受累，意味着回避，其机理是什么？交给群友们查资料回答了
鉴别诊断当然是大家熟悉的累及基底节的病变：Leigh病，黄病毒感染如乙脑，wernicke脑病
这是影像园上的病例
ANE最突出的影像学表现是对称性地累及双侧丘脑，而且T1WI常呈高信号。其他病变部位包括脑室旁深部脑白质、脑干、内囊、豆状核及小脑等。ANE的CT图像表现为上述病变部位对称性的密度减低。MRI表现为上述病变区对称性异常信号，T2WI呈高信号，丘脑病变T1WI常呈高信号，而其他部位病变T1WI一般呈低信号，增强后一般无强化或只有轻度强化。
ANE的病理学表现为病变区水肿、点状出血和坏死，病变内没有炎细胞是其特点，是病理上与急性播散性脑炎和急性出血性脑炎相鉴别的要点。组织学上ANE患者的双侧丘脑、脑干、小脑齿状核及深部脑白质表现为严重的水肿，这些病变部位的水肿最终导致神经细胞和胶质细胞坏死。ANE脑白质病变区的水肿为不含红细胞的血浆样物质大量渗出，而丘脑等灰质结构的病变，除水肿外，还伴有血管周围的多发出血，这就是ANE患者丘脑等灰质结构出现T1WI高信号的原因。
急性坏死出血性白质脑炎是一类型吗，这个只zai儿童患者诊断吗？
不是，一个累及白质，已白质出血为主，一个累及基底节及深部核团，已坏死为主，注意不是液化，所以强化不均匀。但临床进展差不多
本分析来自于江老师，仅供学习之用，勿做其他！
赞赏
人赞赏
转载请注明：http://www.iogko.com/wacs/5259.html
