浙江萧山医院神经内科诊断一名罕见视神经脊
近日，医院神经内科诊断一名罕见视神经脊髓炎谱系疾病患者，据悉，该疾病的发病率不足0.05‰。
半年前，老家安徽的马阿姨因左手无力伴腰医院神经内科就诊，颈椎磁共振提示：颈髓5-8异常信号。结合腰穿脑脊液、潘氏试验弱阳性等结果，医院神经内科一病区方凯主任诊断其为视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）中的延髓最后区综合症。在予以激素冲击和丙球蛋白免疫治疗后，马阿姨的病情得以控制，医院持续康复治疗。
3月初，马阿姨出现频繁呃逆、恶心呕吐，已经不能进食，医院行胃镜检查及对症护胃等治疗仍没有好转，因此，马阿姨再次来到医院神经内科就诊。神经内科方凯主任考虑马阿姨为延髓最后区综合症，仅对症护胃治疗无效，住院期间复予激素、环磷酰胺针、巴氯芬片免疫抑制治疗，目前病情好转，正在进行康复锻炼。
医院神经内科一病区方凯主任提醒，视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患病率约为（1-5个）/（10万人*年），是一种较为罕见的疾病。常于青壮年起病，女性多见，疾病复发率及致残率高，常合并一些自身免疫性疾病如干燥综合征、系统性红斑狼疮等。视神经脊髓炎谱系疾病在临床上有急性脊髓炎、延髓最后区综合症、急性脑干综合症、急性间脑综合症、大脑综合症等几种亚型，临床表现多样化，为高复发、高致残性疾病，60%患者在一年内复发，90%的患者3年内复发，多数患者遗留严重的视力障碍或肢体功能障碍，尿便障碍等。（通讯员曹杰）
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