神经系统体格检查

小儿神经系统检查,原则上与成人相同,但由于小儿神经系统发育尚未成熟,加之体格检查时常不合作,因而小儿神经系统检查有其特殊性。如伸直性跖反射.在成人或年长儿属病理性，但在婴幼儿却是一种暂时的生理现象。因此,对小儿神经系统检查与评价时.不能脱离相应年龄期的正常生理学特征。

(一)一般检查

1.意识和精神行为状态根据小儿对各种刺激的反应判断意识有无障碍.意识障碍分为嗜睡、意识模糊、浅昏迷和深昏迷。观察精神行为状态,注意有无烦躁不安、激惹、谵妄、迟钝、抑郁、幻觉及定向力障碍等。

2.气味某种特殊气味可作为疾病诊断的线索。如苯丙酮尿症患儿有鼠尿味;枫糖尿症有烧焦糖味;异戊酸血症有干酪味或汗脚味;蛋氨酸吸收不良症有干芹菜味;有机磷农药中毒有大蒜味。

3.面容有些疾病具有特殊面容,如眼距宽、塌鼻梁可见于先天愚型;舌大而厚见于黏多糖病、克汀病;耳大可见于脆性x染色体综合征等。

4.皮肤某些神经疾病可伴有特征性皮肤异常。面部血管纤维瘤、四肢、躯干皮肤色素脱失斑提示结节性硬化症;头面部红色血管瘤提示脑面血管瘤病(Sturge-Weber综合征);“咖啡牛奶斑”提示神经纤维瘤病;皮肤条状、片状或大理石花纹状的黑褐色色索增生提示色素失调症;共济失调毛细血管扩张症(Louis-Bar综合征)球结膜及面部毛细血管扩张;苯丙酸尿症患儿皮肤白皙,头发呈黄褐色。

5.头颅观察头颅的外形和大小。“舟状颅”见于矢状缝早闭;“扁头畸形”见于冠状缝早闭;“塔头畸形”见于各颅缝均早闭。头围可粗略反映颅内组织的容量。头围过大时要注意脑积水、硬膜下血肿、巨脑症;头围过小警惕脑发育停滞或脑萎缩,注意头皮静脉是否怒张.头部有无肿物及癜痕。注意前囟门大小和紧张度.颅缝的状况等。囟门过小或早闭见于头小畸形;囟门晚闭或过大见于佝偻病、脑积水等;前囟隆起有波动感提示颅内压增高;前囟凹陷见于脱水等。生后6个月后不容易再摸到颅缝,若颅内压增高,可使颅缝裂开,叩诊时可呈“破壶音”。对疑有硬膜下积液、脑穿通畸形的婴儿，可在暗室内用电筒做颅骨透照试验.前额部光圈2cm,枕部1cm,或两侧不对称时对诊断有提示意义。

6.脊柱注意有无畸形、异常弯曲强直，有无叩击痛等。还要注意背部中线部位皮肤有无凹陷的小窝,有时还伴有异常毛发增生,见于隐性脊柱裂.皮样窦道或椎管内皮样囊肿。

(二)脑神经检查

1.嗅神经反复观察对香水、薄荷或某些不适气味的反应。嗅神经损伤常见于先天性节细胞发育不良或额叶颅底病变者。

2.视神经检查视觉、视力、视野和眼底。正常儿出生后即有视觉,检查小婴儿的视觉可用移动的光或鲜艳的物品。眼底检查对神经系统疾病的诊断有重要意义。注意视乳头、视神经及视网膜有无异常。根据需要检查视力、视野。

3.动眼、滑车、展神经此三对脑神经支配眼球运动、瞳孔反射及眼睑。观察有无眼睑下垂、斜视、眼球震颤。检查眼球运动时.注意眼球有无上、下、左、右等各个方向的运动受限。若眼球运动在某个方向受限.瞳孔括约肌功能正常.为眼外肌麻痹,否则为眼内肌麻痹。眼球运动神经的损伤有周围性、核性、核间性、核上性。检查瞳孔要注意其外形、大小、会聚和对光反射等。

4.三叉神经注意张口下颌有无偏斜,咀嚼时扪两侧咬肌及颞肌收缩力.以判断其运动支的功能，观察额面部皮肤对疼痛刺激的反应,并用棉絮轻触角膜,检查角膜反射以了解感觉支的功能。

5.面神经观察随意运动或表情运动(如哭或笑)时双侧面部是否对称。周围性面神经麻痹时,患侧上、下面肌同时受累.表现为病变侧皱额不能,眼睑不能闭合,鼻唇沟变浅,口角向健侧歪斜。中枢性面瘫时.病变对侧眼裂以下面肌瘫痪,病变对侧鼻唇沟变浅,口角向病变侧歪斜，但无皱额和眼睑闭合功能的丧失。

6.听神经和前庭神经观察小儿对突然响声或语声的反应.以了解有无听力损害。对可疑患者,应进行特殊听力测验。检查前庭功能可选用旋转试验或冷水试验。旋转试验时,检查者将婴儿平举.原地旋转4~5圈,休息5~10分钟后用相同方法向另一侧旋转。冷水试验是以冷水(2~4ml)外耳道灌注.此法可测定单侧前庭功能.其结果较旋转试验准确。正常小儿在旋转中或冷水灌注后均出现眼球震颤.前庭神经病变时则不能引出眼球震颤。

7.舌咽和迷走神经为混合神经.常同时受累。损伤时出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水返呛、咽反射消失,临床上称真性延髓麻痹。由于舌咽和迷走神经的运动核受双侧皮质支配,单侧核上性病变时可无明显症状。当双侧皮质脑干束损伤时出现构音和吞咽障碍,而咽反射存在,称假性延髓麻痹。

8.副神经检查胸锁乳突肌和斜方肌的肌力、肌容积。病变时患侧肩部变低.耸肩、向对侧转头无力,肌肉也可有萎缩。

9.舌下神经其主要作用是将舌伸出。一侧中枢性舌下神经麻痹时,伸舌偏向病变的对侧，即舌肌麻痹侧;而一侧周围性舌下神经瘫痪时.伸舌偏向病变同侧,亦为舌肌麻痹侧,且伴舌肌萎缩与肌纤维颤动。

(三)运动功能检查

1.肌容积有无肌肉萎缩或假性肥大。

2.肌张力指安静情况下的肌肉紧张度。检查时触摸肌肉硬度并做被动运动,以体会肌紧张度与阻力。肌张力增高多见于上运动神经元性损害和锥体外系病变,但注意半岁内正常婴儿肌张力也可稍增高。下运动神经元或肌肉疾病时肌张力降低.肌肉松软,甚至关节可以过伸。

3.肌力是指肌肉做主动收缩时的力量。观察小儿力所能及的粗大和精细运动,以判断各部位肌群的肌力。一般把肌力分为0~5级,0级:完全瘫痪,无任何肌收缩活动;1级:可见轻微肌收缩.但无肢体移动;2级:肢体能在床上移动,但不能抬起;3级:肢体能抬离床面,但不能对抗阻力;4级:能做部分对抗阻力的运动;5级:正常肌力。

4.共济运动可观察婴儿手拿玩具的动作是否准确。年长儿则能和成人一-样完成指鼻、闭,目难立(Romberg征)、跟膝胫和轮替运动等检查。然而，当患儿存在肌无力或不自主运动时.也会出现随意运动不协调，不要误认为共济失调。

5.姿势和步态姿势和步态与肌力、肌张力、深感觉、小脑以及前庭功能都有密切关系。观察小儿各种运动中姿势有何异常。常见的异常步态包括:双下肢的剪刀式或偏瘫性痉挛性步态;足间距增宽的小脑共济失调步态;高举腿、落足重的感觉性共济失调步态:髖带肌无力的髋部左右摇摆的“鸭步”等。

6.不自主运动主要见于锥体外系疾病,常表现为舞蹈样运动，扭转痉挛、手足徐动症或一组肌群的抽动等。每遇情绪紧张或进行主动运动时加剧,入睡后消失。

(四)感觉功能检查

临床上很难在学龄前儿童获得充分合作;即使在学龄儿童.也往往需要检查者更加耐心及反复检查。具体检查方法与成人基本相同。

1.浅感觉包括痛觉触觉和温度觉。痛觉正常者可免去温度觉测试。

2.深感觉位置觉、音叉振动觉。

3.皮质感觉闭目状态下测试两点辨别觉,或闭目中用手辨别常用物体的大小、形态或轻重等。

(五)反射检查

小儿的反射检查可分为两大类,第一类为终身存在的反射,即浅反射和腱反射;第二类为暂时性反射,或称原始反射(primitivereflexes)。

1.浅反射和腱反射

(1)浅反射:腹壁反射要到1岁后才比较容易引出,最初的反应呈弥散性。提睾反射要到出生4~6个月后才明显。

(2)腱反射:新生儿期已可引出肱二头肌膝和踝反射。腱反射减弱或消失提示神经、肌肉、神经肌肉接头处或小脑疾病。反射亢进和踝阵挛提示上运动神经元疾患。恒定的一侧性反射缺失或亢进有定位意义。

2.小儿时期暂时性反射生后最初数月婴儿存在许多暂时性反射。随年龄增长,各自在一定的年龄期消失,见表16-1。当它们在应出现的时间内不出现,或该消失的时间不消失,或两侧持续不对称都提示神经系统异常。

另外,正常小儿5~7个月出现支撑反射,9~10个月出现降落伞反射,此反射可持续终生。如不能按时出现,则提示有脑性瘫痪或发育迟缓的可能。

(六)病理反射

包括Babinski征Chaddock征、Gordon征和Oppenheim征等.检查和判断方法同成人。然而,正常2岁以下婴儿可呈现双侧Babinski征阳性,若该反射恒定不对称或2岁后继续阳性时,提示锥体束损害。

(七)脑膜刺激征

包括颈强直Kernig征和Brudzinski征。检查和判定方法同成人。

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