多图解析成人特发性肺含铁血黄素沉着症的

特发性肺含铁血黄素沉着症（Idiopathicpulmonaryhemosiderosis,IHP）是一种原因不明的罕见疾病，该病的特征为肺毛细血管反复出血和血液溶解，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺泡间质而引起的反应，最终多导致肺纤维化，该病以儿童发病多见。

该病典型临床表现为反复发作的咯血、缺铁性贫血和双肺浸润影三联征。IHP的临床过程无常,表现为慢性或者反复的急性肺出血，其发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本病病程长，反复发作，长期预后不良，病情严重时可危及患者生命。

因为IPH较为罕见，尤其是成人IPH，医务人员对此相对缺乏警觉加之疾病本身多变的临床过程,使得IPH的诊断多被耽误。通过以下的病例让我们从影像的角度认识下该病。

病例一（来自北京大学学报在年个案报道）

基本病史：患者，男，19岁，间断咯血5年，加重1年，患者5年前因咳嗽，咳痰，痰中带血，于当地医学就诊，以肺炎治疗后症状减轻，但仍间断出血咯血症状。行胸部检查结果如下：

图1胸部CT示双下肺弥漫性磨玻璃影，呈腺泡结节样分布，最终病理诊断结果为特发性肺含铁血黄色沉着症

病例二（来自北京大学学报在年个案报道）

基本病史：患者女性，34岁，间断性咳嗽、咯血伴气短10年，加重2周。患者10年前受凉后出现咳嗽、咳痰，痰中带血，伴有胸闷气短，严重时出血口唇紫绀。行影像学检查结果如下：

图2胸部X线正位片显示双肺弥漫分布的细小结节影，以双下肺为著，右侧较左侧重，左肋膈角变钝；胸部CT结果显示双下肺方腺泡样小结节影，右中叶可有。最终病理诊断结果为特发性肺含铁血黄色沉着症

病例三（来自AJR杂志年文献）

基本病史：女性，30岁，自儿时起反复肺内出血病史，行高分辨率CT结果显示：

图3胸部高分辨率CT显示双肺弥漫性小叶中心型磨玻璃影和小叶中心型肺结节，部分结节边界清，部分边界不清，部分密度较高，但均未发现钙化密度

病例四（来自杂志CaseReportsinMedicine年个案报道）

基本病史：男性，27岁，反复发烧，伴有乏力、身体不适，曾口服抗生素治疗效果不好。行胸部高分辨率CT检查结果如下：

图4胸部高分辨率CT显示双肺弥漫性斑片状、结节状磨玻璃影，多以小叶中心性分布，符合肺泡出血的CT学表现

病例五

基本病史：患者男性，76岁，咳嗽，痰血4月余，加重1月伴气短。行胸部CT检查结果如下：

图5胸部CT显示双肺弥漫性小叶中心性磨玻璃影，医院误诊为弥漫性泛细支气管炎，病理结果为特发性肺含铁血黄素沉着症，经激素治疗后复查CT结果如下。

图6复查CT显示较治疗前好转

病例六（来自丁香园战友xbfiuy发布）

基本病史：女、13岁，因反复咯血8年、再发加重10天入院。医院治疗（止血抗炎、支气管动脉栓塞等），症状反复。10天前再次发作并呼吸困难。既往有百日咳病史，行胸部影像学检查结果如下：

图7胸部X线显示双肺弥漫性高密度影，以右肺下叶为著

图8胸部CT显示双肺多发弥漫性小结节影及磨玻璃影，双下肺明显，右下肺融合成大片状阴影

影像学表现

IPH的影像学表现可因病程长短及发病情况不同而异，对照临床分期及X线表现可分为4期。

1.急性出血期：肺野有片絮状阴影或呈磨玻璃样改变；

2.早期静止期：仅表现为肺纹理增多或正常；

3.慢性静止期：慢性反复多次出现粟粒状、网状、点状影；

4.慢性期急性发作期：网织状及片絮状阴影或磨玻璃样改变。

胸部CT检查可较早发现双侧中下肺为弥漫性小结节状阴影。

肺野内的实变阴影变化较快，可被吸收；对于肺部网状或颗粒状小结节影，如出血停止，随着患儿年龄的增长可有部分吸收、修复或停止发展，而反复肺出血后产生广泛的肺间质纤维化是一种不可逆性病变。最常见的表现主要为弥漫的小结节状影及斑片状、絮状实变影或磨玻璃状影。

在融合的斑片状阴影内可见支气管充气征，部分可见小叶间隔增厚改变。短期随访肺部病变变化明显。两肺间质不同程度的纤维化，表现为两肺广泛分布的小结节影、细小网状影及索条状影。

总结：当患者影像学检查显示双侧弥漫性小叶中心性磨玻璃影，双下肺为著，伴有咯血、贫血的临床表现时要想到特发性肺含铁血黄色沉着症的可能。

编辑

刘芳

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