检验职考必考血液系统疾病分类及其鉴

血液病总论

课后小问题：

1.血液系统疾病的分类？

目标要求：

1.了解血细胞的生成、造血系统疾病的分类和病因。

2.熟悉造血系统疾病的诊断原则和检查方法。

红细胞，白细胞，出血性疾病

1.红细胞性疾病

贫血：缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血（AA）、纯红细胞再生障碍性贫血、慢性病性贫血、骨髓增生异常综合征（MDS）、溶血性贫血（HA）、失血性贫血

红细胞增多症：真性红细胞增多症

2.白细胞性疾病

良性疾病：白细胞减少、白细胞增多、传染性单核细胞增多症（EB病毒感染，异常淋巴细胞被误认为单核细胞）

恶性血液病：白血病、淋巴瘤、浆细胞病、恶性组织细胞病（老人，骨痛、贫血、肾功能不全）

3.出血性疾病

出血性疾病：过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜（ITP）、血友病、弥漫性血管内凝血（DIC）

血栓性疾病：动脉血栓、静脉血栓、微循环血栓

4.其他

全血细胞异常、淋巴结肿大、骨痛

1.体征：皮肤黏膜瘀斑淤血、淋巴结肿大肝脾肿大(异位造血)、胸骨压痛骨质破坏、皮肤黏膜苍白、眼球突出牙龈肿胀

总结：

贫血、黄疸、脾大——慢性溶血

反复感染——粒细胞功能

牙龈出血月经过多——出血性疾病

四肢淤血瘀斑——血小板减少性紫癜

关节深部肌肉血肿——血友病

2.实验室检查：

1)血细胞计数，涂片，形态学

2)骨髓穿刺活检（急性白血病，巨幼红细胞性贫血）、淋巴结穿刺活检（淋巴瘤）

3)细胞化学染色：PCR，单抗，染色体

3.其他检查：凝血实验，血清蛋白，铁测定，血液免疫学，血红蛋白电泳

4.影像学：超声、MRI、CT、PET

1.去除病因

2.保持正常血液成分及功能：营养、刺激造血、切脾、成分输血、抗生素

3.去除异常血液成分，抑制异常功能：放化疗，免疫抑制，抗凝

4.造血干细胞移植：根治血液系统肿瘤

贫血概述

课后小问题

1.贫血的分类与诊断标准？

2.贫血的病因与机制？

贫血：外周血单位体积血液中血红蛋白（Hb），红细胞计数（RBC），血细胞比容（HCT）低于正常值下限，以血红蛋白最为可靠。

标准：成年男性Hbg/L、RBC4.0×/L及或HCT40％,

成年女性Hbg/L、RBC3.5×/L及或HCT35％

一、红细胞生成减少

1.造血干细胞增值分化障碍：再障、白血病致贫血、骨髓异常增生综合征

2.红系祖细胞增值分化障碍：纯红再障、慢性肾衰、内分泌、先天

3.DNA合成障碍：巨幼红细胞性贫血——VitB12、叶酸缺乏

4.血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血，珠蛋白合成障碍

5.红系调解异常：低氧亲合力血红蛋白

6.原因不明：慢性疾病

二、红细胞破坏过多（溶血性贫血，寿命减少）

1.红细胞内在缺陷：细胞膜、酶、珠蛋白异常

2.红细胞外在因素：抗体免疫介导、物理化学药物因素

三、失血性贫血

急慢性失血，慢性失血为贫血最常见原因

形态学分类类型MCVMCHMCHC%疾病大细胞性贫血＞＞～35巨幼红细胞性贫血、MDS正常细胞性贫血80～26～～35再障、溶血性贫血、急性失血小细胞低色素性贫血＜80＜26＜32缺铁性贫血、珠蛋白障碍性贫血

病因及机制分类

轻度：90g/L≤Hb＜g/L（女性为g/L）

中度：60g/L≤Hb＜90g/L

重度：30g/L≤Hb＜60g/L

极重度：Hb＜30g/L

1.一般及皮肤粘膜表现：疲乏、困倦、软弱无力、皮肤粘膜苍白。皮肤干燥无华，弹性下降。反甲，匙状甲（缺铁性贫血）

2.中枢神经系统：头痛、头晕、耳鸣目眩——脑缺氧

3.呼吸循环系统：代偿性呼吸加快，心跳加快。长期可出现：高动力性心力衰竭、心脏杂音、心律失常，心电图可出现ST-T改变。

4.消化系统：食欲减退、恶心、腹胀、腹泻或便泌。

5.泌尿生殖系统：严重贫血可有蛋白尿、夜尿增多，性欲改变及月经失调。

病因诊断很重要，贫血不能单独作为诊断

1.病史：形式，病程，饮食，职业，毒物接触，药物，出血，慢性病，月经

2.体格检查：粘膜，骨压痛，淋巴结肝脾肿大，眼底

3.实验室检查：

（1）血常规，HCT——贫血程度、种类，红细胞生成活性；

（2）骨髓穿刺涂片检查；

（3）贫血发病机制检查

1.病因治疗：再障（雄激素、CSA、ATG/ALG）；AIHA（糖皮质激素，切脾）；MDS（VitB6）

2.支持治疗：成分输血、EPO

3.去除异常血液成分：免疫抑制剂、脾切除

4.造血干细胞移植

溶血性贫血Hemolyticanemia,HA

课后小问题：

1.PNH、AIHA的特异性实验室检查？

2.溶血性贫血的分类？

3.溶血性贫血的临床表现？

目标要求：

1.掌握溶血性贫血的临床表现、实验室检查。

2.熟悉溶血性贫血的病理生理、分类、诊断、治疗；了解发病机制。

重点：溶血性贫血的分类、临床表现、实验室检查、诊断和治疗。

难点：溶血性贫血的病理生理。

红细胞在血管内破坏→Hb外漏→血红蛋白尿，含铁血黄素尿

血红蛋白=珠蛋白+血红素（血红素=铁+原卟啉）

一、红细胞内在缺陷

1.红细胞膜异常

1)遗传性：遗传性球形细胞增多症，椭圆细胞增多症，口、棘形细胞增多症等

2)获得性：获得性血细胞膜锚连蛋白异常----PNH

2.红细胞内酶异常

1)G6PD缺乏——蚕豆病

2)丙酮酸激酶缺乏等

3.珠蛋白肽链异常

1)珠蛋白肽链量的异常----地中海贫血

2)珠蛋白肽链质的异常----异常血红蛋白病

二、红细胞外在因素

1.免疫因素：AIHA，药物性，血型不和的输血反应；

2.物理及机械因素：大面积烧伤，人造心脏瓣膜，心瓣膜钙化狭窄，行军性血红蛋白尿，微血管病性溶血性贫血（DIC，TTP）等。

3.化学因素：苯肼中毒等

4.生物感染因素：疟疾，蛇毒等

1.急性溶血：

1)突然发生，伴有寒战、高热、腰酸背痛，恶心、呕吐、腹痛

2)血红蛋白尿，并随着溶血的发展而尿色加深。

2.慢性溶血：贫血（苍白、乏力、头晕、气短）、黄疸、脾大

1.是否为溶血？

1)红细胞破坏多：RBC↓Hb↓；尿胆原↑；Hb尿；血清结合珠Pr↓；血浆游离血红蛋白↑；血胆红素↑（非结合胆红素为主）；尿含铁血黄素实验（+）；

2)红细胞代偿性增生：Ret↑；PB：可见有核红细胞；BM：红系增生。

2.溶血部位以及原因？

RBC形态、RBC脆性试验、抗人球蛋白试验(Coombstest)、酸溶血试验(Hamstest)、HB电泳、G-6-PD酶测定

疾病自身免疫性溶血性贫血AIHA阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH定义免疫识别紊乱，自身抗体吸附红细胞，继发于药物或结缔组织病获得性，基因突变，所致红细胞膜CD59、55（GPI）减少，易受C3、C5攻击。睡眠后血红蛋白尿增加，全血细胞减少临床表现贫血，黄疸，脾大1.贫血，感染，出血2.血红蛋白尿，黄疸3.血栓形成实验室检查血尿常规，骨髓穿刺，coombs、ANA、ENA、B超，肝炎指标血尿常规，Rous试验，CD50，59，酸溶血试验（Hams）诊断临床表现+coombs+排他临床表现+实验室检查+Hams（阳性）+CD50，59下降鉴别诊断其他溶血性疾病、其它黄疸性疾病其他溶血性疾病、其它黄疸性疾病治疗1.病因治疗2.糖皮质激素+免疫抑制剂3.脾切除4.输血（洗涤红细胞），血浆置换1.输血（洗涤红细胞）、促造血2.控制溶血（左旋糖苷、碱化、糖皮质激素）3.防血栓：华法林4.造血干细胞移植

再生障碍性贫血Aplasticanemia，AA

课后小问题：

1.再生障碍性贫血的治疗？

2.再生障碍性贫血的分型？

目标要求：

1.掌握再生障碍性贫血的临床表现、实验室检查、诊断依据及鉴别诊断。

2.熟悉治疗方法；了解发病原因、有关发病机制的学说。

重点：再生障碍性贫血的临床表现、诊断依据及鉴别诊断、治疗。

难点：再生障碍性贫血的发病机制、实验室检查

再生障碍性贫血：化学、物理、生物因素及不明原因→骨髓造血干细胞、造血微环境损伤，以致红髓向心性萎缩，被脂肪代替，外周全血细胞减少为特征的疾病。骨髓造血减少，正细胞正色素贫血。

：10-25岁，60岁以上

1.原发性：65%

2.遗传性：Fanconi(FA)

3.继发性：化学因素——氯霉素，磺胺，杀虫剂，抗肿瘤药物；

病毒感染——肝炎病毒；物理因素——X线，核素等

1.造血干祖细胞缺陷（种子）：血象特点、细胞培养

2.造血微环境异常（土壤）：基质细胞受损、治疗效果

3.免疫异常（虫子）

：贫血、感染、出血

重型SAA——急，进展快，病情重；非重型型NSAA——发展缓慢

1.血象：全血细胞减少（三系减少）、网织红细胞计数降低。

2.骨髓象：肉眼——骨髓小粒减少，脂肪滴增多。镜下——增生程度减低，造血细胞减少（巨核细胞，红细胞，粒细胞），而非造血细胞增加（淋巴细胞）。

3.骨髓活检：红骨髓显著减少，代以脂肪组织。巨核细胞减少。

4.发病机制：T细胞亚群：CD4+：CD8+↓，Th1:Th2↑。IL-2、IFN-r、TNF↑。

5.其他：酸溶血试验、CD55、CD59、外周血遗传学、病原学、胸片、X光、ECG、ENA、ANA

骨髓病例提示：三系减少

标准：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少②一般无肝脾淋巴结肿大（B超）③骨髓示增生低下④除外其他引起全血细胞减少的疾病⑤一般抗贫血治疗无效

分型：SAA—①网织红15×/L；②中性粒0.5×/L；③血小板20×/L

NSAA—病情进展缓慢，轻度出血，感染，贫血

鉴别诊断：

1.其他类型再障：

遗传性：Fanconi，遗传背景

继发性：明确诱因——电离辐射，化学药品，乙肝

2.其他全血细胞减少

1)阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：血管内溶血→血红蛋白尿，黄疸，Hams试验

2)骨髓是异常增生综合征（MDS）：病态造血，骨髓增生活跃

3)自身抗体介导全血细胞减少：自身抗体增加，网织红细胞增加

4)急性造血功能停滞：溶血性贫血，感染

5)急性白血病：血象及骨髓见大量原始粒、单或原始淋巴细胞

1.支持治疗：防护措施（休息，防感染，外伤），对症治疗（纠正贫血——输注红细胞，控制出血，控制感染）

2.针对发病机制的治疗：

NSAA：①雄激素——刺激造血，大于三个月。副：男性化，肝损害

②环孢素（CSA）——抑制T细胞生成白介素2

③中药治疗——扩血管

SAA：①造血干细胞移植：适应症——40岁以下，无感染，无其他并发症。

②免疫抑制剂：抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）——为除移植外最好，合用糖皮质激素。环孢素（CSA）——起效慢，作为基础用药

③促造血治疗：雄激素，造血生长因子

缺铁性贫血Irondeficiencyanemia,IDA

课后小问题：

1.缺铁性贫血最常见病因？

2.缺铁性贫血皮肤黏膜附属器表现？

3.缺铁性贫血铁代谢指标改变？

目标要求：

1.掌握缺铁性贫血的病因、临床表现、实验室检查、铁剂治疗。

2.熟悉铁的代谢、缺铁性贫血的诊断及鉴别诊断。

重点：缺铁性贫血的病因、临床表现、实验室检查、诊断及治疗。

难点：铁的代谢、缺铁性贫血的鉴别诊断。

为最常见贫血原因

缺铁性贫血：体内储存铁（骨髓、肝、脾）消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成需要→小细胞低色素性贫血。

来源：衰老红细胞——血红素结合铁；

食物（结合铁→动物；Fe2+→饮食）

分布：功能状态铁——血红蛋白，肌红蛋白

储存铁——铁蛋白，含铁血黄素

吸收：部位——十二指肠，空肠上端

影响因素——食物，胃酸，维生素C，牛乳，茶叶

运输：食物中Fe2+→氧化成Fe3+与转铁蛋白（Tf）结合→与幼红细胞结合，进入细胞内→还原成Fe2+参与合成血红蛋白。

总铁结合力TIBC：每升血清中转铁蛋白（Tf）所能结合的最大铁量

铁储存：胞内—幼稚红细胞；胞外——巨噬细胞；排泄——大小便，汗液，乳汁

1.铁需要量增加而摄入不足：婴幼儿、青少年、育龄妇女

2.铁吸收障碍：胃大部分切除、肠炎、萎缩性胃炎、某些药物

3.铁丢失过多：为最主要原因，慢性失血，月经过多，腹泻，消化道出血

女性多见，月经子宫疾病

1.原发病的表现

2.贫血一般表现：乏力，心悸、头晕、皮肤苍白、体能下降

3.皮肤黏膜、附属器：反甲，匙状甲，舌乳头萎缩→铁代谢相关

4.各系统表现：呼吸——气短，体力受限；心脏——二尖瓣收缩期杂音，心脏扩大；消化系统——食欲不振，异食癖，胃炎。

1.血象：呈小细胞低色素性贫血（MCV80fl，MCHC32%）网织红正常

2.骨髓象：最为可靠，红系增生，中晚幼红细胞，老核幼浆，胞浆量少发育滞后，细胞内外铁减少

3.生化检查：血清铁（8.95μmol/l）↓,血清铁蛋白(12μmol/l)↓,总铁结合力(66.44μmol/l)↑,转铁蛋白饱和度（15%）↓，红细胞游离原卟啉（FEP）↑

缺铁性贫血骨髓象

1、形态上符合小细胞低色素性贫血；

2、有明确的缺铁病因和临床表现；

3、骨髓铁染色显示细胞外铁消失，细胞内铁↓；

4、血清铁↓，总铁结合力↑；

5、血清铁蛋白↓；

6、运铁蛋白饱和度↓；

7、红细胞游离原卟啉（FEP）↑；

8、铁剂治疗有效。

符合第1条和2~8条中任何两条以上者可诊断。

需要进一步病因诊断。

其他小细胞低色素贫血

1.珠蛋白生成障碍性贫血：遗传，地中海贫血→脾大黄疸；铁代谢正常，电泳确诊

2.慢性病性贫血：铁利用障碍，铁蛋白↑，骨髓铁↑，Tf受体↑

3.铁粒幼细胞贫血：环形铁幼粒细胞

勿忘病因，治标治本

1.病因治疗：为最主要的治疗

2.补充铁剂

（1）口服铁剂：硫酸亚铁→可能出现消化道反应

餐后服用、忌与茶同时服用→最先Ret↑，其次Hb↑（2周），1~2月Hb正常，3~6月补充铁储备

（2）胃肠外用铁：左旋糖苷铁

适应症：①有胃肠疾病，口服铁剂使症状加重者；②不能耐受口服铁剂治疗；③有吸收不良者；④铁丧失速度过快；⑤严重IDA又需要短期内提高血红蛋白者（孕妇）。

巨幼细胞性贫血

课后小问题：

1.巨幼红细胞性贫血非血液系统表现？

目标要求：

1.掌握巨幼细胞性贫血的病因、临床表现、实验室检查、诊断及治疗。

2.了解发病机制。

重点：巨幼细胞性贫血的病因、临床表现、实验室检查、诊断及治疗。

难点：巨幼细胞性贫血的发病机制。

巨幼红细胞性贫血：是指叶酸/维生素B12缺乏引起的一类大细胞性贫血→婴儿及妊娠妇多见。DNA合成受阻→核发育障碍→所有增殖细胞“巨幼变”。

代谢特点叶酸VitB12来源菠菜，青菜动物肝、肾，鱼吸收十二指肠空肠上段回肠末于内因子结合吸收排泄尿，粪肝脏储存机制叶酸，VitB12↓→DNA合成辅酶↓→细胞增大而不分裂

①摄入量不足；②吸收障碍；③需要量↑；④利用障碍：药物性

苯妥英钠，氨甲碟呤→叶酸乙醇，对氨基水杨酸→VitB12

1.血液系统：①头晕，乏力；②黄疸：骨髓中红细胞原位破坏

2.非血液系统：①消化系统：食欲不振，腹胀腹泻，舌痛，发炎；

②神经系统：VitB12缺乏→神经脱髓鞘变→麻木，深感觉障碍，共济失调

1.血象：Hb↓、RBC↓、MCV↑、MCHC↑（大细胞性），中性粒细胞分叶增多，网织红增多或正常

2.骨髓象：红系增生为主，巨幼红细胞10%，各系均巨幼变

3.生化：血清叶酸及VitB12↓；胆红素；铁代谢；胃镜；红细胞酶，LDH

巨幼红细胞性贫血血象

饮食+临床表现+大细胞性贫血巨幼变

鉴别：

1.全血细胞减少疾病——再障（Ret减少，形态），PNH（Hams）

2.巨幼变疾病——红白血病，MDS

去病因

1.叶酸治疗：口服

2.VitB12治疗：肌注，网织红4~6天增高

淋巴瘤

淋巴瘤（lymphoma）起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。

按组织病理学改变，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma,HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma）两大类。病因：Epstein-Barr（EB）病毒、人类T淋巴细胞病毒（HTLV）、幽门螺杆菌、免疫功能低下。

霍奇金淋巴瘤（HL）

HL主要原发于淋巴结，特点是淋巴结进行性肿大，典型的病理特征是R-S细胞存在于不同类型反应性炎细胞的特征背景中，并伴有不同程度纤维化。

一、病理和分型

几乎所有的HL细胞均来源于B细胞。WHO的淋巴造血系统肿瘤分类，分为两大类。

1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）：占HL的5%，镜下以单一小淋巴细胞增生为主，其内散在大瘤细胞（呈爆米花样）。免疫学表型为大量CD20+的小B细胞，形成结节样结构。

2.经典霍奇金淋巴瘤（CHL）：结节硬化型；富于淋巴细胞型；混合细胞型；淋巴细胞消减型。

二、临床表现及分期

1.淋巴结肿大：首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大（占60%-80%），其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动，也可相互粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉。

2.淋巴结外器官受累：少数HL患者可浸润器官组织或因深部淋巴结肿大压迫，引起各种症状。

3.全身症状：发热、盗汗、瘙痒及消瘦。

4.其他：带状疱疹、饮酒后淋巴结疼痛。

5.分期：Ⅰ-Ⅳ期

6.分组：A组与B组

三、血象及骨髓象检查

轻或中度贫血，部分患者嗜酸性粒细胞升高；骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时，血细胞减少。骨髓涂片找到R-S细胞是HL骨髓浸润的依据，活检可提高阳性率。影像学表现同非霍奇金淋巴瘤。

四、治疗

HL是一种相对少见但治愈率较高的恶性肿瘤。主要采用化疗加放疗的综合治疗，首选化疗方案为ABVD。

非霍奇金淋巴瘤（NHL）

NHL是一组具有不同的组织学特点和起病部位的淋巴瘤，易发生早期远处扩散。

一、WHO（）分型方案

1.弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuselargeBcelllymphoma,DLBCL）是NHL中最常见的一种类型，约占35%~45%。

2.边缘区淋巴瘤

3.滤泡性淋巴瘤

4.套细胞淋巴瘤

5.Burkitt淋巴瘤/白血病：细胞大小介于大淋巴细胞和小淋巴细胞之间，胞质有空泡，核仁圆，侵犯血液和骨髓时即为急性淋巴细胞白血病L3型。

6.血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

7.间变性大细胞淋巴瘤

8.外周T细胞淋巴瘤

9.蕈样肉芽肿/Sezary综合征

二、临床表现

无痛性进行性淋巴结肿大或局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现。NHL有以下特点：

1.全身性：淋巴结及淋巴组织遍布全身且与单核-巨噬细胞系统、血液系统相互沟通，故淋巴瘤可发生在身体的任何部位。其中淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。

2.多样性：组织器官不同，受压迫或浸润的范围和程度不同，引起的症状也不同。

3.随年龄增长而发病增多，男较女为多；除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速。

4.NHL对各器官的压迫和浸润较HL多见，常以高热或各器官、系统症状为主要临床表现：咽淋巴环病变可有吞咽困难、鼻塞、鼻出血及颌下淋巴结肿大。可累及胸部的肺、纵膈、上腔静脉等；还可累及皮肤、胃肠道、肝脾、肾、腹膜后淋巴结、骨骼、中枢神经系统等而引起相应症状。

三、检查

1.血液和骨髓检查：NHL白细胞数多数正常，伴有淋巴细胞绝对或相对增多。部分患者骨髓涂片中可找到淋巴瘤细胞。晚期发生淋巴瘤细胞白血病时，可呈现白血病样血象和骨髓象。

2.化验检查：血清碱性磷酸酶活力或血钙增加，提示病变累及骨骼。

3.影像学检查：包括B超、CT、MRI及PET/CT

4.病理学检查：细胞形态学、免疫组化确定淋巴瘤亚型、免疫酶标和流式细胞仪测定分化抗原。

四、鉴别：与其他淋巴结肿大疾病相区别（淋巴结炎、恶性肿瘤转移）；以发热为主的淋巴瘤与结核病、败血症、结缔组织病、恶性组织细胞病等鉴别；结外淋巴瘤与相应器官的其他恶性肿瘤相鉴别；R-S细胞也可见于传染性单核细胞增多症、结缔组织病鉴别，单独见到R-S细胞不能确诊HL。

五、治疗

NHL多中心发生的倾向使其临床分期的价值和扩大照射的治疗作用不如HL，决定了其治疗策略应以化疗为主。

1.以化疗为主的放、化疗结合的综合治疗：惰性淋巴瘤发展慢，放、化疗有效，但不易缓解。可用COP或CHOP化疗方案。侵袭性淋巴瘤不论分期均以化疗为主，CHOP方案为侵袭性NHL的标准治疗方案。R-CHOP方案，化疗前加用利妥昔单抗，是DLBCL治疗的经典方案。全身广泛播散的淋巴瘤有白血病倾向或已转化成白血病的患者，可试用治疗淋巴细胞白血病的化疗方案，如VDLP方案。

2.生物治疗：单克隆抗体、干扰素等

3.造血干细胞移植（HSCT）

4.脾功能亢进者如有切脾指征，可行脾切除术以提高血象。

想必大家看完之后还是一头雾水吧，那不如我们直接上图说话吧！希望对大家有所帮助！图片来源：医学美图图1

图1为M3型急性非淋巴细胞型白血病

两个都是早幼粒细胞，核型不规则，细胞质也略不规整，中央的细胞有许多Auer小体，可看到成束的Auer小体细胞的细胞称为faggot细胞。容易引起DIC而造成死亡。

白血病

白血病（leukemia）是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。

急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（acutelymphocyticleukemia,ALL）和急性髓系白血病（acutemyelogenousleukemia,AML）

慢性白血病分为慢性髓系白血病（chronicmyelogenousleukemia,CML）、慢性淋巴细胞白血病（chroniclymphocyticleukemia,CLL）及少见类型的白血病，如毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病

病因：生物因素、物理因素、遗传因素、其他血液病

急性白血病

一、分类

1.急性髓系白血病（AML）

AML的发生率为3.7/000每年，男性高于女性（4.6:3.0），并随着年龄增加（＜65岁为1.9，＞65岁为18.6）。

AML的法英美（FAB）分型：

M0、M1、M2、M3（急性早幼粒细胞白血病，acutepromyelocyticleukemia,APL）、M4、M5、M6、M7

2.急性淋巴细胞白血病（ALL）

ALL的法英美（FAB）分型：

L1、L2、L3（Burkitt型）

二、临床表现

1.正常骨髓造血功能受抑制

（1）贫血：半数患者就诊时已有重度贫血。

（2）发热：半数患者以发热为早期表现。虽然白血病本身可以发热，但高热往往提示有继发感染。

（3）出血：以出血为早期表现者近40%。鼻、牙龈、眼底、颅内、皮肤都可发生出血。出血的主要原因是大量白血病细胞在血管中瘀滞及浸润、血小板减少、凝血异常以及感染。

2.白血病细胞增殖浸润

（1）淋巴结和肝脾肿大：ALL多见淋巴结肿大。

（2）骨骼和关节：常有胸骨下段局部压痛。

（3）眼部：部分AML可伴粒细胞肉瘤（绿色瘤）

（4）口腔和皮肤：白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀；皮肤出现蓝灰色斑丘疹。

（5）中枢神经系统：是白血病最常见的髓外浸润部位。可出现中枢神经系统白血病（CNSL）

（6）睾丸：一侧睾丸无痛性肿大。

三、实验室检查（MICM资料）

1.血象（无效造血）

大多数白细胞增多，也可出现白细胞计数正常或减少的。

白：血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞。

红：患者常有不同程度的额正常细胞性贫血，少数患者血片上红细胞大小不等，可找到幼红细胞。

板：约50%的患者血小板＜60x/L，晚期血小板往往极度减少。

2.骨髓象

诊断急性白血病（AL）的主要依据和必做检查。多数AL骨髓象有核细胞显著增生，以原始细胞为主；少数AL骨髓象增生低下，称低增生性AL。

FAB分型：原始细胞≥骨髓有核细胞（ANC）的30%定义为AL的诊断标准；WHO分型：该比例下降至20%，并提出原始细胞比例＜20%但伴有t（15；17）、t（8；21）或inv（16）/t（16；16）者亦诊为AML。

3.细胞化学

髓过氧化物酶（MPO）、糖原染色（PAS）、非特异性酯酶（NSE）

4.免疫学

根据白血病细胞表达的系列相关抗原，确定其来源。

造血干/祖细胞表达CD34；APL细胞通常表达CD13、CD33和CD，不表达HLA-DR和CD34，还可表达CD9。

5.染色体和分子生物学

白血病常伴有特异的染色体和基因改变。

例如99%M3有t（15；17）（q22；q12），该易位使15号染色体上的PML（早幼粒白血病基因）与17号染色体上RARA（维A酸受体基因）形成PML-RARA融合基因。这是M3发病及全反式维A酸及砷剂治疗有效的分子基础。Ph+ALL有t（9；22）（q34；q11.2），形成融合基因BCR-ABL1，成人白血病中发生率为25%。

6.血液生化改变

血清尿酸浓度增高，特别在化疗期间，尿酸排泄量增加，甚至出现尿酸结晶。出现CNSL时，脑脊液压力升高，白细胞数增加，蛋白质增多，而糖定量减少。

四、鉴别诊断

1.骨髓增生异常综合征

与白血病相比，骨髓中原始细胞小于20%。

2.某些感染引起的白细胞异常

传染性单核细胞增多症、百日咳、风疹等病毒感染，血象中淋巴细胞增多，但淋巴细胞形态正常，病程良性。骨髓中原始细胞不增多。

3.巨幼细胞贫血

巨幼细胞贫血可与红白血病混淆。前者骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞PAS反应常为阴性。

4.急性粒细胞缺乏症恢复期

在药物或某些感染引起的粒细胞缺乏症的恢复期，骨髓中原、幼粒细胞增多。

五、治疗

1.一般治疗

紧急处理高白细胞血症

防治感染

成分输血支持

防治高尿酸血症肾病

维持营养

2.抗白血病治疗

第一阶：段联合化疗以诱导缓解

第二阶段：缓解后治疗

慢性髓系白血病

CML简称慢粒，是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增生肿瘤，是获得性造血干细胞恶性克隆性疾病，主要涉及髓系。

一、临床表现

1.慢性期（CP）

CP一般持续1~4年，患者有乏力、低热、多汗、体重减轻等代谢亢进的症状，以脾脏肿大为最显著体征；可发生白细胞瘀滞症。血象：血片中粒细胞显著增多；中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性减低或呈阴性。骨髓象：骨髓增生明显活跃至极度活跃，以粒细胞为主，原始细胞＜10%。细胞遗传学及分子生物学：Ph染色体阳性，有BCR-ABL融合基因。

2.加速期（AP）

AP可维持几个月到数年，患者的临床症状加重。外周血或骨髓原始细胞≥10%，骨髓胶原纤维显著增生。除Ph染色体以外又出现其他染色体异常，如+8、双Ph染色体。

3.急变期

CML的终末期，临床与AL相似，预后极差，往往数月内死亡。多数为急粒变，少数为急淋变或急单变。慢粒急变标准（考）：外周血中原粒+早幼粒＞30%；骨髓中原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单＞20%，原粒+早幼粒＞50%，出现髓外原始细胞浸润。

慢性淋巴细胞白血病（CLL）

CLL是一种进展缓慢的B淋巴细胞增殖性肿瘤，以外周血、骨髓、脾脏和淋巴结等淋巴组织中出现大量克隆性B淋巴细胞为特征。这类细胞形态上类似成熟淋巴细胞，但是一种免疫学不成熟的、功能异常的细胞。CLL均起源于B细胞，病因及发病机制尚未明确。

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