遗传性痉挛性截瘫治疗
选择性脊神经背根切断术治疗遗传性痉挛性截瘫的长期疗效随访
方铁
目的：遗传性痉挛性截瘫（HSP）是一种比较少见的家族遗传性变性病，以慢性进性无力与慢性痉挛性下肢瘫痪为特征，发病机制至今仍不清楚。症状较轻的单纯型HSP患者常常可以通过药物治疗缓解症状，但是严重症状的患者药物治疗常常无效。使用选择性脊神经背跟切断术(SDR)治疗遗传性痉挛性截瘫的病例报道较少，关于治疗的长期疗效目前还不明确。通过我们的研究，我们希望证明这种治疗方法对于HSP的长期有效性。
方法：4例（26-37岁，平均年龄32.5岁，病程11-17月，平均病程14个月）经过多学科会诊明确诊断为单纯型HSP严重症状的患者接受SDR治疗。在神经电生理监测下选择性的切断腰2-骶1水平的脊神经背根。比较患者术前和术后6个月、12个月、18个月以及24个月时的Ashworth肌张力评分和肌痉挛频率评分。
结果：术后所有患者的肌张力和肌痉挛程度均明显降低，所有患者的站立和行走的稳定性均得到改善，表现为站立姿势的改进和行走距离增加。术后24个月患者下肢肌张力Ashworth评分下降了2.0，从术前的3.8(SD±0.3)下降到术后的1.8(SD±0.4)，出现了显著性的改变（P0.01span=）。平均肌痉挛频率评分下降了1.9，从术前的3.6(SD±0.6)下降到术后的1.7(SD±0.5)。
所有的患者均未出现尿潴留，脑脊液漏以及脊柱畸形等术后短期和长期并发症。
结论：对于存在严重症状的单纯型HSP，SDR是一种有效的安全的改善临床症状的治疗手段，手术疗效在术后随时间延长逐渐明显，并且能够稳定的维持术后疗效。术中使用神经电生理监测能够明显的改进手术疗效避免术后并发症的出现。选择在脊髓圆锥水平进行SDR具有创伤小，手术时间短，骨质破坏少等明显的优点。
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