视神经脊髓炎患者出现肢体抽痛需警惕发作性

患者小王确诊视神经脊髓炎(颈胸段7个节段的病灶，水通道蛋白4抗体升高)，给与甲泼尼龙毫克冲击治疗有效，症状改善出院，但一个月多的时间后出现无法控制的肢体麻痛，程度非常严重，当时强的松60毫克口服，复查的颈髓MRI并没有发现复发的明确证据(病灶增大和增强)。此时，她的情况就要怀疑出现了发作性痛性强直痉挛（ParoxysmalpainfultonicspasmsPPTS)，这种情况在临床似乎并不少见。

发作性痛性强直痉挛最早在研究多发性硬化的病人时被提出，但随着临床实践经验的积累，发现视神经脊髓炎（neuromyelitisopticaNMO）和视神经脊髓炎谱系病（NMOspectrumdisordersNMOSD）的病人更容易出现。国外科学家观察了15例视神经脊髓炎谱系病的患者，发生率达到26.66%。确诊患着中更高达57.14%，而且也容易出现在有长节段横贯脊髓损害的患者。平均发病年龄为35岁(22-38岁)，女性绝对多数。发作性痛性强直痉挛的发生距离疾病诊断平均时间为7个月(1-29月)，距离最近一次脊髓炎发作为30天(23-40天)。发作的患者中脊髓损害范围中75%累及颈胸段，其余25%为胸段，发作诱因多为情绪因素或突然改变体位。治疗方面用单药卡马西平有着非常好的效果（一例合并使用加巴喷汀）。但对于苯妥英，普瑞巴林，加巴喷丁效果不佳。

所以，对有颈段病变的NMO/NMOSD患者出院一月左右需要警惕发生发作性痛性强直痉挛，需要与复发鉴别。因为一个月的时候激素不会减太多，基本在维持剂量之上，结合MRI增强区别不会太困难。因为症状多严重影响日常生活，而且打击患者治疗信心，需要及时有效进行控制，治疗使用卡马西平是首选，我们称其为"戏剧性"效果，不宜选苯妥英钠，普瑞巴林，加巴喷丁等，特别是苯妥英钠副作用很多，"胃牙神血过骨毛"大家学药理学的时候应该都会背。但卡马西平发生严重过敏的情况严重限制了临床医生安心的使用，我们有以下对策：对累及颈段患者入院筛查HLA-BSNP(卡马西平过敏相关基因多态性)，一旦用药严密观察2-3周，做好患者健康教育。或者考虑换用奥卡西平（Oxcarbazepine），它是卡马西平的10-酮基衍生物。根据药理理论和有限的临床经验提示也有很不错的效果，关键是后者不良反应发生的比例和严重程度明显小于前者。

参考文献：

1.LuzAbaroa,SergioA.Rodríguez-Quiroga,LucianaMelamud.Tonicspasmsarea







































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