痉挛性斜颈

痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍，表现为颈肌阵发性的不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵性倾斜，年Wepter首先报道此病。曾经有作者认为此病可能是扭转痉挛或手足徐动症的组成部分，也可能是全身性肌张力障碍的首发症状。也有人认为是一种精神疾病而给予相应的治疗。年后Foix用立体定向的方法成功地制作出该病的动物模型，结束了该病是精神疾病的错误理论，确立了它是一种锥体外系运动障碍，是一种独立的器质性疾病。然而精神因素如焦虑、反应性抑郁症等对此病的症状轻重起着一定的调整作用，情绪的冲动甚至是此病加速发展的一个因素。临床上诊断和治疗要通过细致的临床观察和肌电图检查进行区分。

痉挛性斜颈的临床表现多种多样，多数起病缓慢，少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样，但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同，临床表现可分为四种：

1.旋转型表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。

2.后仰型头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突。

3.前屈型头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。

4.侧挛型头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈，重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧，并常伴随同侧肩膀向上抬举现象，缩短了耳与肩膀的距离。

多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s，表现为头强直在一个方向，称为痉挛性；少数病人肌肉收缩频率少于10次/s，表现为头向一个方向抽动，称为阵挛性。

痉挛性斜颈与其他锥体外系疾病一样，临床表现在早晨起床时较轻，紧张、冲动或劳动，行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重，安静时症状减轻，入睡后症状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部，症状逐渐明显时，影响患者的日常生活及心理状态。长期的头部异常运动，可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚，对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态，以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌痛，重症患者常有严重肌痛。少数病人还伴有震颤，偶有病人出现发音，吞咽障碍。

病理病因

痉挛性斜颈确切原因不清楚。长期认为本病系椎体外系疾病。有大量证据认为，纹状体功能障碍是本病的原因。文献中曾发现纹状体区出血和AVM的病人有此症状。中脑损害也可能和本病有关。这一现象可以从解剖环路上得到解释：中脑的Cajal间质核是连接中脑、丘脑、皮质和纹状体环路的起点。精神因素对本病的症状发作影响很大，但显然不是本病的原因。前庭系统是颈部肌肉的主要脉冲区，头部位置的空间感知取决于前庭系统和颈部的本体传入，而本体的传入是由颈部肌肉和肌腱的肌梭传入来完成的。所以认为在本病中，前庭和颈部的本体信号处于不对称状态，使这些病人有一种异常的颈部空间感知，前庭功能异常也可能是本病的机制之一。最近也注意到遗传因素和本病有关。某一类型的肌张力障碍在一个家庭中有多人发病。有时病人可能同时伴有睑痉挛、面肌痉挛和书写痉挛等其他形式的肌张力障碍，甚至发现此病也可能和基因异常有关。根据著名的Jenneta理论，至少在水平型痉挛性斜颈中，后颅窝行走的副神经受异常走行血管的压迫，副神经的长期受压使局部产生脱髓鞘病变，使离心神经纤维之间发生短路。压迫血管大多为小脑后下动脉、椎动脉及其分支等。此类病人可有下列特点：当病人头部处于休息状态时，由于健侧副神经的活动减弱，而病侧副神经由于反复的短路活动，使双侧副神经的活动失衡加重，导致颈部异常活动反而加重。已有临床实践证明这一理论。

疾病诊断

1.癔症性斜颈临床特征骤然起病，常因精神创伤而诱发，症状变化多，在情绪安定或接受暗示后症状可缓解，往往在无人注意时，头位自然复正。

2.感染性斜颈本病罕见，发病前有呼吸道感染或消化道症状，临床表现与痉挛性斜颈相似，但发作时间短，持续数分钟或半小时，一般3～10天症状即可完全消失。

3.迟发性运动障碍长期服用某种抗精神病药物后出现，主要表现为口、面、颈部肌肉不自主运动，停药后症状逐渐缓解而自愈。

4.先天性斜颈为小儿，多在产前即形成，主要表现为胸锁乳突肌挛缩，不肥大，无阵挛。

5.全身性肌张力障碍痉挛性斜颈可以为全身肌张力障碍的初始表现，也可以为全身性肌张力障碍的一部分。根据疾病的转归和症状的广泛性可以与其区别。

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