病例分享丨弥漫性恶性间皮瘤，上皮样型

作者：张思佳

病史：

女，57岁，因腹痛、腹围增加入院。CT显示腹膜表面多发性结节，小肠管腔局部阻塞，行结节和大部分大网膜切除。

镜下所见：

病理诊断：

（腹膜）弥漫性恶性腹膜间皮瘤，上皮样型。

定义：

发生自胸膜和腹膜间皮细胞的一种恶性肿瘤，在胸膜或腹膜表面呈弥漫性生长。

临床特点：

弥漫性恶性腹膜间皮瘤多发生在40岁以上的患者，主要为男性。约半数病例有石棉接触史。

临床表现通常是反复发生腹水，可以伴有腹部痉挛性疼痛及腹围增加。间断性不完全肠梗阻常见。

大体特征：

通常表现为脏层和壁层腹膜的散在的多发性斑块和结节。可以伴有腹腔内严重的粘连及肠系膜短缩。腹水普遍出现。

组织病理学：

1、上皮样间皮瘤:显示有上皮样细胞形态。大部分非常温和，偶见较为间变的类型。在多数肿瘤中，细胞胞浆呈嗜酸性，有相对温和的胞核。核分裂象不常见。在分化较差型，细胞核染色质较粗有明显核仁，核分裂象常见，并见多核瘤巨细胞。

最常见的肿瘤形态结构为管状乳头状、腺瘤样（微腺样）和片状。不甚常见的形态结构包括小细胞、透明细胞和蜕膜样。管状乳头状型表现为管状、具有结缔组织轴心的乳头状、裂隙状和小梁状结构等不同成分的结合。覆于管状和乳头状结构的细胞呈扁平状至低立方状，形态相对温和，偶可见砂粒体。腺瘤样型显示存在微囊结构，伴花边样、腺样囊性或印戒状，但中性黏液不着色。片状或巢状细胞常与其他类型相关联。实性、单一的、相对不黏附的多角形细胞片块、类似大细胞癌或淋巴瘤，不常见。具有间变和（或）瘤巨细胞的肿瘤可命名为多形性间皮瘤。很少见的具有显著透明胞浆的大细胞，可类似转移性肾细胞癌。在上皮样间皮瘤常见具有嗜酸性丰富胞浆的小灶状细胞，类似怀孕时的蜕膜细胞。在不常见的间皮瘤中，可此种细胞为主（即所谓蜕膜样间皮瘤）。上皮样间皮瘤的纤维间质各不相同，可从相对缺少到非常丰富，且细胞数也各有差异，从透明变性的无细胞到细胞很丰富。黏液样变可很显著，上皮样细胞巢“漂浮”在基质中；此瘤的基质为透明质酸盐，可用对透明质酸盐酶敏感的阿辛蓝染色。

最有用的间皮标记物是细胞角蛋白5/6、钙视网膜蛋白（calretinin）和Wilms肿瘤基因-1（WT1）。最有用的上皮标记物是CEA、CD15、BerEP4、B72.3、MOC31和TTF-1。

2、肉瘤样间皮瘤：由梭行细胞构成，细胞排列呈束状或杂乱分布。排列方式常类似纤维肉瘤，但显著间变以及奇异的多核瘤细胞所构成的形态非常类似于恶性纤维组织细胞瘤。在少部分病例，可存在类似骨肉瘤、软骨肉瘤或其他肉瘤的区域。肉瘤样间皮瘤对角蛋白呈典型的阳性，可能对波形蛋白、肌动蛋白、结蛋白或S-呈阳性。

3、促结缔组织增生性间皮瘤：其特征是致密胶原组织被不典型细胞分隔，排列呈席纹状或“无构型”形式，至少占肿瘤的50%。可靠的诊断标准包括肿瘤有明显的肉瘤样区域、较轻的胶原坏死灶、瘤组织侵及脂肪组织、骨骼肌及远处转移。细胞角蛋白染色可以用来突显那些浸润至脂肪组织、骨骼肌的角蛋白阳性的梭行细胞。

4、双相型间皮瘤：在大约30%的病例，间皮瘤具有上皮样和肉瘤样两种结构。可能存在上述各种构型的任何组合。要命名为双相型，每种成分至少应占该肿瘤的10%。对肿瘤进行广泛取材将会增加双相型病例的比例。

鉴别诊断：

1、反应性间皮增生；

2、原发或转移性腺癌。

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