脑起搏器最新进展在这里

毁损手术是功能神经外科的传统方法,然而有破坏就有伤害,治疗一位病人,如果实行大脑双侧核团毁损,则发生痴呆并发症的风险较高。因此,当脑深部电刺激疗法(DBS)出现后,神经外科医生再也不愿意“固守”在毁损手术上了。

DBS俗称“大脑起搏器”,是指在患者的大脑深部植入电极,在胸部皮下埋置一台微型脉冲发生器,用导线将二者连接,通过体外程控脉冲发生器,释放电流,实现对脑部神经核团的刺激,以达到治疗目的。这种电刺激技术最早发现于年,主要用于帕金森病、特发性震颤病人。近年来,其他功能神经性疾病应用DBS的研究和治疗进展也非常快,近日在第十二届全国功能神经外科学术会上,神经内外科专家做了介绍。

全身性肌张力障碍DBS值得选择

医院神经外科副主任医师郭毅:严格意义讲,肌张力障碍是一种症状,病人表现为运动的准确性和协调性出现障碍,就像不同肌群互相“打架”,但肌肉力量正常。

肌张力障碍的病因非常复杂,例如,原发性肌张力障碍以DYT命名的基因亚型就有20多种,即可能的病因有20多种。目前每年还在不断发现和肌张力障碍有关的基因。

肌张力障碍的诊断是临床难点,即使两个病人症状完全一样,也可能是不同的病因,诊断时需要排查多种疾病,涉及的门类很广,所以治疗这类病人外科医生离不开内科医生。目前很多神经外科医生已熟悉脑深部电刺激手术治疗(DBS)疗法对于全身性肌张力障碍病人的治疗意义很大,但鉴于诊断困难,所以手术开展受到很大限制。

医院神经内科主任医师万新华:肌张力障碍根据受累部位可以分为局灶性、全身性、节段性、偏侧性等。全身性肌张力障碍一定要有躯干受累,发病多和基因有关,好发于青少年,症状逐渐加重,有明显的姿势异常、步态障碍,最经典的是扭转痉挛,可导致病人生活不能自理,对健康危害大;节段性肌张力障碍,指两个相邻节段都有受累,比如头和颈,颈和肩,多见于四五十岁成人。

临床诊断需要根据发病年龄、进展快慢、受累部位、病史等进行综合判断。由于在不同的部位表现标准不同,识别很困难,所以目前没有确切的流行病学调查。国外的资料显示,全身性肌张力障碍发病率是30/10万,发病率是帕金森病的1/4。

原发性肌张力障碍和继发性的(如围产期损伤、中毒、感染、外伤等导致)症状相似,但治疗方法不同,所以诊断时首先要排除病因。

如果确诊病人是原发性肌张力障碍,内科多采取经验治疗,如盐酸苯海索、安定、肌松剂。小儿要除外多巴反应性肌张力障碍,这类病人服用左旋多巴效果特别好,占儿童期肌张力障碍病人总数的5%~10%,终身服药,基本可过正常生活。肉毒素可缓解局部症状,但不能全身都打,更不能过量,所以治疗有局限。DBS对于一些内科保守治疗效果不好的肌张力障碍病人,尤其是全身性和节段性肌张力障碍,是一个值得考虑的治疗手段。

郭毅:多数全身性肌张力障碍患者的内科治疗效果不理想,应当考虑DBS。这种手术具有创伤小、可程控的特点,能持续发挥治疗效果,对于DYT1基因突变的患者效果最为理想,平均改善率能达到70%。患者的发病年龄多在青春期以前,病情进展较快,如不能尽快控制病情,可造成患者关节变形、脊柱侧凸等畸形,对患儿生活、上学等有严重影响,给患者家庭带来沉重负担。这种疾病的症状变化大,发病率不高,DBS手术普及率低,使得很多患儿在疾病早期被误诊,诊断后也不能得到最有效的治疗。

最近我院连续为几名DYT1型的肌张力障碍患儿进行了DBS手术,最小年龄5岁。手术的初步疗效满意。我们希望儿科医生、神经内科医生和外科医生携手合作,共同为这类患者服务,以达到最佳的治疗效果。

植物人有望突破促醒瓶颈

医院神经外科郎黎琴:造成“植物人”的原因很多,最常见的是脑外伤,此外脑出血后遗症,心脏骤停、缺氧、代谢紊乱,中毒等抢救成功的病人,也可导致“植物人”。

学术界根据病人意识状态分型,将民间所说的“植物人”分为几个阶段:俗称的植物状态,即对外界没有任何反应,现在称为无反应觉醒综合征(UWS);微意识状态(MCS),对外界有部分反应,可分为弱反应(-)和强反应(+)两个阶段。这几个阶段中,如何让病人尽快觉醒是治疗的关键。当病人脱离了微意识状态而觉醒时,则进入另一个阶段——那个时候病人已经醒了,但是可能会遗留智力障碍、肢体残疾等,治疗的重点就转变为功能康复了。

目前,学术界对UWS及MCS的病人给予更积极的治疗已形成共识,但无确切有效的治疗手段,使得原本就存在的医学、伦理及法律争论更加激烈。近年来,针对植物人,药物、康复、神经调控等都进行了研究和尝试,其中以神经调控技术最为突出。很多人认为,DBS极有希望最先成为有效的治疗手段。

虽然DBS促醒初步结果令人鼓舞。但是治疗的机制,病人的筛选和评估,脑部刺激靶点的选择等都很重要,也都处于探索中。医院开展了DBS促醒的临床研究,按照国际通行做法,选择昏迷超过6个月的病人,前期的研究结果令人鼓舞,部分病人也获得良好的手术效果。随着临床研究的累积,对于DBS促醒的机理和临床效果将会有更多的进展。

医院功能神经外科主任何江弘:年是DBS应用于植物状态患者的关键年,从那一年至今,DBS的促醒研究都非常热。那一年,美国克利夫兰诊所的Schiff医生和康奈尔大学合作,对1名外伤后6年的MCS患者做了DBS手术。术后一开机,病人症状迅速改善,天后提高得特别快,可以遵嘱活动、肢体自主运动及经口进食,特别是像说话等与外界的功能性交流能力得以恢复。文章发表在《自然》杂志上引起轰动,很快美国FDA批准允许开展DBS用于植物人的临床研究。

我们曾经对14例无反应觉醒综合征和微意识病人实施了DBS手术,其中五例效果非常好,其他几例仍处于观察阶段。相比而言,国外更倾向于选择轻型病人,我们的病人则更加严重。

尽管初步研究显示出良好治疗效果,但国内外均处于试验研究阶段,缺乏大样本系统性研究,在关键科学问题上存在瓶颈。例如,“植物人”大脑萎缩、变形非常厉害,精准找到治疗靶点是难点。此外,电、磁脉冲参数的调控,也基本以经验调整为主,缺乏科学证据,尚需建立符合循证医学要求的客观指标检测依据及调整方式。

阿尔茨海默病临床试验效果可喜

医院神经内科主任陈海波:阿尔茨海默病(AD)是一种以记忆障碍为主的进展性神经退行性疾病。病人最早出现情景记忆障碍,即对近期经历的事件记不住,随着病情的加重,对远期记忆也出现障碍,此外还会出现学习障碍、语言障碍、空间功能障碍、人格障碍以及行为改变等。我国60岁以上AD的发病率达5%~10%,现有AD病人总数约万。

目前对于AD的治疗手段十分有限,主要以药物治疗为主。AD的病理表现为β淀粉样蛋白和Tau蛋白等异常蛋白的聚集,造成神经细胞减少、死亡,通常最先发生在海马部位,最终会发展至全脑。海马和记忆关系密切,海马的减少造成记忆力下降。

AD病人可用的药物主要是改善记忆力的药,如乙酰胆碱酯酶抑制剂可抑制胆碱的降解,而记忆下降的分子机制正是大脑基底核中乙酰胆碱减少;美金刚可拮抗神经细胞的毒性作用,用于中晚期AD病人。而其他药物治疗尚处在探索中。由于对AD的致病机制知之甚少,所以尚未获得满意的研究结果。此外,人们还开展了针对β淀粉样蛋白的免疫治疗,但也宣告失败,现在开始转向针对Tau蛋白的免疫治疗研究。

医院神经外科主任医师凌至培:AD的DBS在国际上的研究进展很快,我也一直在







































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