今天,与我们一起向霍金脱帽致敬您一路走

伽利略忌日那天，霍金出生；爱因斯坦生日这天，霍金去世了。

今日，据英国《天空电视台》消息称，现代最伟大的物理学家之一斯蒂芬·霍金(StephenWilliamHawking)去世，享年76岁。

年，刚刚过完21岁生日，已经获得了牛津大学物理学优等学位，正在剑桥大学攻读宇宙学硕士学位的史蒂芬.霍金被诊断出患有神经元疾病。也就是我们俗称的“渐冻人”

今天小杰君也给大家普及一下何为“渐冻症”

霍金的病种很罕见，20岁发病，属于juvenile-onsettype：这一类病人通常存活率都很高，甚至可以说不影响正常寿命。近年研究主要将ALS分八个临床表型：

?经典型ALS：在上肢或下肢出现特征性症状或体征，锥体束征明确，但并不突出。

?延髓型ALS：这些患者为延髓发病，有构音障碍和/或吞咽困难，舌萎缩，肌束震颤。在发病后的前6个月内没有脊髓损害症状。在前6个月锥体束征可以不明显，但之后要显而易见。

?连枷臂综合征：本类型患者的特点是逐渐发展，主要是上肢近端无力和萎缩。此类型包括病程中某一阶段患者上肢的病理性深部腱反射或霍夫曼征，但无肌张力增高或阵挛。在发生症状后局限于上肢的受累功能至少有12个月。

?连枷腿综合征：患者特点是逐渐进展，下肢远端出现的无力和萎缩。此类型包括病程中某一阶段患者下肢的病理性深部腱反射或巴彬斯基征，但无肌张力增高或阵挛。患者下肢近端起病的萎缩和无力，在无远端受累时列为经典型ALS。

?锥体束征型ALS或上运动神经元损害突出的ALS：这些患者的临床表现主要是锥体束征，主要表现为严重的痉挛性截瘫/四肢瘫，有一个或多个体征：巴宾斯基或霍夫曼征，腱反射亢进，下颌阵挛性抽动，有构音障碍和假性球麻痹。痉挛性麻痹可以存在于发病初期或疾病晚期。这些患者在发病时可以至少在两个不同区域同时表现有明显的下运动神经元损害的体征如肌肉无力和萎缩，肌电图检查存在慢性和活动性的失神经损害。

?呼吸型ALS：这些患者发病时表现为弥漫性呼吸功能损害，为休息或在劳累时端坐呼吸或呼吸困难，在发病第6个月后只有轻微的脊髓或延髓体征。这些患者可以表现出上运动神经元受累的表现。

?纯下运动神经元综合征：这些患者有逐渐进展的LMN受累的临床和电生理证据。这个类型中排除了：

①以标准化神经节段传导研究存在运动传导阻滞者；

②临床上有UMN体征者；

③类运动神经元病综合征疾病史者；

④有家族病史的脊髓性肌萎缩症；

⑤SMN1基因的缺失者；

⑥CAG患者雄激素受体基因重复异常扩展的遗传性延髓脊髓性肌萎缩症；

⑦神经影像学研究除外结构损害。

?纯上运动神经元综合征：这些患者上运动神经元损害的临床症状包括严重的痉挛性截瘫/四肢瘫，巴宾斯基征或霍夫曼征，反射极度活跃，下颌阵挛性抽动，构音障碍和假性球麻痹。这个类型中排除了：

①随访过程中按照埃斯科里亚尔标准有临床或肌电图表现的下运动神经元受累征象的患者；

②类运动神经元病综合征病史患者；

③有痉挛性截瘫/四肢瘫家族史的患者；

④基因突变相关的遗传性痉挛性截瘫的患者。

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