微血管减压MVD治疗面肌痉挛三叉神

随着显微神经外科、微创神经外科及功能神经外科快速发展，面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛的治疗有了突破性进展，目前采用微血管减压术(MVD)治疗面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛是国际上神经外科常用的根治方法。手术微创简便、术后效果立显，在全国各神经外科中心均已经开展，得到广泛的普及，附属三院院神经外一、二科于年开展以上技术，每年20余例，目前无任何并发症均达到临床治愈，下面就以上三种疾病做一一介绍。

面肌痉挛（HemifacialSpasm，HFS），又称面肌抽搐，表现为一侧面部不自主抽搐。抽搐呈阵发性且不规则，程度不等，可因疲倦、精神紧张及自主运动等而加重。起病多从眼轮匝肌开始，然后涉及整个面部。本病多在中年后发生，常见于女性。

疾病简介

由于面肌痉挛的初期症状为眼睑跳动，民间又有“左眼跳财，右眼跳灾”之称，所以一般不会引起人们的重视，经过一段时间发展成为面肌痉挛，连动到嘴角，严重的连带颈部。面肌痉挛可以分为两种，一种是原发性面肌痉挛，一种是继发性面肌痉挛，即面瘫后遗症产生的面肌痉挛。两种类型可以从症状上区分出来。原发型的面肌痉挛，在静止状态下也可发生，痉挛数分钟后缓解，不受控制；面瘫后遗症产生的面肌痉挛，只在做眨眼、抬眉等动作产生。

病因：

血管因素

年Schulitze等报道了一例HFS病人行尸检时发现其面神经部位存在有“樱桃”大小的基底动脉瘤。目前已知大约有80%～90%的HFS是由于面神经出脑干区存在血管压迫所致。临床资料表明：在导致HFS的血管因素中以小脑前下动脉（AICA）及小脑后下动脉（PICA）为主，而小脑上动脉SCA）较少见。SCA发自于基底动脉与大脑后动脉交界处，走行较为恒定，而PICA和AICA则相对变异较大，因而易形成血管襻或异位压迫到面神经；另外迷路上动脉及其他变异的大动脉如椎动脉、基底动脉亦可能对面神经形成压迫导致HFS。以往认为：HFS是由于动脉的搏动性压迫所致，近几年研究表明：单一静脉血管压迫面神经时亦可导致HFS，且上述血管可两者同时对面神经形成压迫，这在一定程度上影响到HFS手术的预后。

非血管因素

桥脑小脑角（CPA）的非血管占位性病变，如肉芽肿、肿瘤和囊肿等因素亦可产生HFS。其原因可能是由于：①占位导致正常血管移位。Singh等报道了一例CPA表皮样囊肿使AICA移位压迫到面神经导致HFS；②占位对面神经的直接压迫；③占位本身异常血管的影响如动静脉畸形、脑膜瘤、动脉瘤等。另外后颅窝的一些占位性病变也可导致HFS。如罕见的中间神经的雪旺氏细胞瘤压迫面神经导致的HFS。Hirano报道一例小脑血肿的患者其首发症状为HFS。在年轻患者中，局部的蛛网膜增厚可能是产生HFS的主要原因之一，而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛网膜囊肿偶可发生HFS。

其他因素

面神经的出脑干区存在压迫因素是HFS产生的主要原因，且大多数学者在进行桥脑小脑角手术时观察到：面神经出脑干区以外区域存在血管压迫并不产生HFS。而Kuroki等在动物模型中观察到：面神经出脑干区以外区域的面神经脱髓鞘病变，其肌电图可表现为类似HFS的改变。Mar-tinelli也报道了一例面神经周围支损伤后可出现HFS。关于面神经出脑干区以外的部位存在压迫因素是否导致HFS，尚需进一步的探讨。

遗传因素

此外，HFS也可见于一些全身性疾病如多发性硬化。家族性HFS迄今仅有几例报道，其机理尚不明了，推测可能与遗传有关。

临床表现

原发性面肌痉挛多数在中年以后发病，女性较多。病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐，逐渐缓慢扩展至一侧面部的其他面肌，口角肌肉的抽搐最易为人注意，严重者甚至可累及同侧的颈阔肌，但额肌较少累及。抽搐的程度轻重不等，为阵发性、快速、不规律的抽搐。初起抽搐较轻，持续仅几秒，以后逐渐处长可灰数分钟或更长，而间歇时间逐渐缩短，抽搐逐渐频繁加重。严重者呈强直性，致同侧眼不能睁开，口角向同侧歪斜，无法说话，常因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧，但不能自行模仿或控制其发作。一次抽搐短则数秒，长至十余分钟，间歇期长短不定，病人感到心烦意乱，无法工作或学习，严重影响着病人的身心健康。入眠后多数抽搐停止。双侧面肌痉挛者甚少见。若有，往往是两侧先后起病，多一侧抽搐停止后，另一侧再发作，而且抽搐一侧轻另一侧轻重，双侧同时发病、同时抽搐者未见报道。少数病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛，个别病例可伴有同侧头痛、耳鸣。

按Cohen等制定的痉挛强度分级。

0级：无痉挛；

级：外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动；

2级：眼睑、面肌自发轻微颤动，无功能障碍；

3级：痉挛明显，有轻微功能障碍；

4级：严重痉挛和功能障碍，如病人因不能持续睁眼而无法看书，独自行走困难。神经系统检查除面部肌肉阵发性的抽搐外，无其他阳性体征。少数病人于病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。

治疗方法

、药物治疗

除苯妥英钠或卡马西平等药对一些轻型患者可能有效外，一般中枢镇静药、抑制剂和激素等均无显著疗效。

2、中医针灸

面肌痉挛最好不要针灸，因为此病本身就怕刺激，有时针灸反而会加重病情，有的人当时见效，日后复发起来反而会厉害。另外服用卡马西平或苯妥英钠这些抗镇定抗癫痫药物只控制，而且长期服用副作用也很大，依赖性也比较强。可以服些B、B2但收效甚微。

3、注射肉毒毒素

在一定程度上可控制面肌痉挛，一般打一针最长能控制一年，长时间注射会产生抗药性，而且因A型肉毒毒素可麻痹面部的神经造成人为的面瘫，所以当时打完面肌痉挛会控制。但长时间注射的病人或多或少都会有面瘫的症状。

4、手术治疗

）面神经干压榨和分支切断术

在局麻下，于茎乳孔下切口，找出神经主干，用血管钳压榨神经干，压榨力量应适当控制，轻则将于短期内复发，重则遗留永久性面瘫。如将远侧分支找出，在电刺激下找出主要产生痉挛的责任神经支，进行选择性切断，效果虽较压榨术好，但术后仍要发生轻度面瘫，～2年后亦有复发，现已很少采用。

2）面神经减压术

即将面神经出颅之骨管磨开减压，系年首先由Proud所采用。在局麻下凿开乳突，用电钻将面神经的水平垂直段骨管完全磨去，纵行切开神经鞘膜，使神经纤维得以减压。年Pulec认为，单纯乳突内减压范围太小，应同时将内听道顶部和迷路段全部磨开减压。手术中也曾发现神经有病理改变如神经水肿、弥漫性肥厚和神经鞘纤维性收缩等与病因相矛盾的现象，但手术后确实有些病人得到治愈。年Cawthorne曾报告3例手术并未发现任何异常。减压术较复杂，尤其全段减压术不仅难度大，而且有一定危险。所谓疗效是否因手术中创伤面神所致，并非减压之效，也值得商榷。

3）面神经垂直段梳理术

Scoville(年）采用，将垂直段面神经骨管磨开后，用纤刀将垂直段纵行剖开cm，并在其间隔以硅胶薄膜，其目的是切断交叉的神经纤维，以减少异常冲动传导，缺点是很难确切地达到既不明显面瘫又不出现痉挛的程度。

4）微血管减压术

年，美国Jennatta教授首创微血管减压术治疗面肌痉挛。是目前国际上神经外科常用的根治HFS的方法。具体方法是：全身麻醉下，采用耳后发际内直切口，术中在显微镜下观察桥小脑角区面听神经与周围血管的解剖关系，仔细寻找压迫面神经的血管袢，确认责任血管（即压迫面神经致临床症状的血管）后松解此处的蛛网膜小梁与神经、血管的粘连，确认血管与面神经根部之间充分游离后插入合适大小的Teflon垫片。如果术中发现明确责任血管，则对可能压迫神经的血管进行处理，实行减压术。

三叉神经痛(TN)

三叉神经痛是最常见的脑神经疾病，以一侧面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈痛为主要表现，国内统计的发病率52.2/0万，女略多于男，发病率可随年龄而增长。三叉神经痛多发生于中老年人，右侧多于左侧。该病的特点是：在头面部三叉神经分布区域内，发病骤发，骤停、闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛。说话、洗脸、刷牙或微风拂面，甚至走路时都会导致阵发性时的剧烈疼痛。疼痛历时数秒或数分钟，疼痛呈周期性发作，发作间歇期同正常人一样。

发病机制

就三叉神经痛的病因及发病机制，至今尚无明确的定论，各学说均无法解释其临床症状。目前为大家所支持的是三叉神经微血管压迫导致神经脱髓鞘学说及癫痫样神经痛学说。

临床表现

性别与年龄

年龄多在40岁以上，以中、老年人为多。女性多于男性，约为3∶2；

疼痛部位

三叉神经痛右侧多于左侧，疼痛由面部、口腔或下颌的某一点开始扩散到三叉神经某一支或多支，以第二支、第三支发病最为常见，第一支者少见。其疼痛范围绝对不超越面部中线，亦不超过三叉神经分布区域。偶尔有双侧三叉神经痛者，占3%；

疼痛性质

如倒割、针刺、撕裂、烧灼或电击样剧烈难忍的疼痛，甚至痛不欲生；

疼痛的规律

三叉神经痛的发作常无预兆，而疼痛发作一般有规律。每次疼痛发作时间由仅持续数秒到～2分钟骤然停止。初期起病时发作次数较少，间歇期亦长，数分钟、数小时不等，随病情发展，发作逐渐频繁，间歇期逐渐缩短，疼痛亦逐渐加重而剧烈。夜晚疼痛发作减少。间歇期无任何不适；5、诱发因素：说话、吃饭、洗脸、剃须、刷牙以及风吹等均可诱发疼痛发作，以致病人精神萎靡不振，行动谨小慎微，甚至不敢洗脸、刷牙、进食，说话也小心，惟恐引起发作；

扳机点

扳机点亦称“触发点”，常位于上唇、鼻翼、齿龈、口角、舌、眉等处。轻触或刺激扳机点可激发疼痛发作；

表情和颜面部变化

发作时常突然停止说话、进食等活动，疼痛侧面部可呈现痉挛，即“痛性痉挛”，皱眉咬牙、张口掩目，或用手掌用力揉搓颜面以致局部皮肤粗糙、增厚、眉毛脱落、结膜充血、流泪及流涎。表情呈精神紧张、焦虑状态；

神经系统检查

无异常体征，少数有面部感觉减退。此类病人应进一步询问病史，尤其询问既往是否有高血压病史，进行全面的神经系统检查，必要时包括腰穿、颅底和内听道摄片、颅脑CT、MRI等检查，以助与继发性三叉神经痛鉴别。

疾病分类

三叉神经痛可分为原发性（症状性）三叉神经痛和继发性三叉神经痛两大类，其中原发性三叉神经痛较常见。

原发性三叉神经痛是指具有临床症状，但应用各种检查未发现与发病有关的器质性病变。

三叉神经痛继发性三叉神经痛除有临床症状，同时临床及影像学检查可发现器质性疾病如肿瘤、炎症、血管畸形等。继发性三叉神经痛多见于40岁以下中、青年人，通常没有扳机点，诱发因素不明显，疼痛常呈持续性，部分患者可发现与原发性疾病的其它表现。脑部CT、MRI、鼻咽部活组织检查等有助诊断。

鉴别诊断

牙痛

三叉神经痛常误诊为牙痛，往往将健康牙齿拔除，甚至拔除全部牙齿仍无效，方引起注意。牙病引起的疼痛为持续性疼痛，多局限于齿龈部，局部有龋齿或其它病变，X线及牙科检查可以确诊。

副鼻窦炎

三叉神经痛如额窦炎、上颌窦炎等，为局限性持续性痛，可有发热、鼻塞、浓涕及局部压痛等。

青光眼

单侧青光眼急性发作误诊为三叉神经第支痛，青光眼为持续性痛，不放射，可有呕吐，伴有球结合膜充血、前房变浅及眼压增高等。

颞颌关节炎

疼痛局限于颞颌关节腔，呈持续性，关节部位有压痛，关节运动障碍，疼痛与下颌动作关系密切，可行X线及专科检查协助诊断。

偏头痛

疼痛部位超出三叉神经范围，发作前多有视觉先兆，如视力模糊、暗点等，可伴呕吐。疼痛为持续性，时间长，往往半日至-2日。

三叉神经炎

病史短，疼痛呈持续性，三叉神经分布区感觉过敏或减退，可伴有运动障碍。神经炎多在感冒或副鼻窦炎后等发病。

小脑脑桥角肿瘤

疼痛发作可与三叉神经痛相同或不典型，但多见于30岁以下青年人，多有三叉神经分布区感觉减退，并可逐渐产生小脑脑桥角其他症状和体征。以胆脂瘤多见，脑膜瘤、听神经鞘瘤次之，后两者有其他脑神经受累，共济失调及颅内压增高表现较明显。X线片、CT颅内扫描及MRI等可协助确诊。

肿瘤侵犯颅底

最常见为鼻咽癌，常伴有鼻衄、鼻塞，可侵犯多数脑神经，颈淋巴结肿大，作鼻咽部检查检查、活检、颅底X线检查，CT及MRI检查可确诊。

舌咽神经痛

易于三叉神经第3支痛相混，舌咽神经痛的部位不同，为软腭、扁桃体、咽舌壁、舌根及外耳道等处。疼痛由吞咽动作诱发。用%可卡因等喷咽区后疼痛可消失。

三叉神经半月节区肿瘤

可见神经节细胞瘤，脊索瘤，麦氏窝脑膜瘤等，可有持续性疼痛，病人三叉神经感觉、运动障碍明显。颅底X线可能有骨质破坏等改变。

面部神经痛

多见于青年人，疼痛超出三叉神经范围，可延及耳后、头顶、枕颈，甚至肩部等。疼痛持续性，可达数小时，与动作无关，不怕触摸，可为双侧性疼痛，夜间可较重。

治疗方法

药物治疗

、卡马西平（carbamazepine）：对70%的患者止痛有效，但大约/3的患者不能耐受其嗜睡、眩晕、消化道不适等副作用。开始每日2次，以后可每日3次。每日0.2～0.6g，分2～3次服用，每日极量.2g。

卡马西平

2、苯妥英钠（sodiumphenytoin）：疗效不及卡马西平。

3、中药治疗：有一定疗效。

手术治疗

、三叉神经及半月神经节封闭术

年，Schosser率先应用三叉神经周围支封闭术治疗三叉神经痛。手术通过注射的药物直接作用于三叉神经，使之变性，造成传导阻滞，而得以止痛。常用的封闭药物是无水酒精和甘油。周围支封闭操作简单，但疗效不能持久，一般可维持3-8月，很少超过年。半月节封闭术操作相对较复杂，可引起神经性角膜炎等并发症，总有效率72-99%，早期复发率20%，5-0年复发率达50%。

2、半月神经节经皮射频热凝治疗

是一种安全、简单、患者易于接受的治疗方法，疗效可达90%。其理论依据是可选择性破坏三叉神经内的痛觉纤维，而保留触觉纤维。其方法是在X线或CT引导下将射频针电极插入半月神经节内，通电后逐渐加热至65—75度，对靶点进行毁损，持续时间60秒。此法适用于因高龄、不能或拒绝开颅手术的患者。

3、微血管减压术（micorvasculardepression,MVD）

MVD手术是目前原发性三叉神经痛首选的手术治疗方法。年由Jannetta教授首次提出，手术适应症包括：经影像学检查确认三叉神经为血管压迫者；其它治疗效果差愿意接受手术者；压迫三叉神经产生疼痛的血管称之为“责任血管”。

常见的责任血管有：

①小脑上动脉（75%），小脑上动脉可形成一向尾侧延伸的血管襻，与三叉神经入脑干处接触，主要压迫神经根的上方或上内方。

②小脑前下动脉（0%），一般小脑前下动脉从下方压迫三叉神经，也可与小脑上动脉一起对三叉神经形成夹持压迫。

③基底动脉，随年龄增长及血流动力学的影响，基底动脉可向两侧弯曲而压迫三叉神经根，一般多弯向较细小的椎动脉一侧。

④其它少见的责任血管还有小脑后下动脉、变异血管（如永存性三叉动脉）、脑桥横静脉、外侧静脉及基底静脉丛等。责任血管可以是一支也可以是多支，既可以是动脉也可以是静脉。

微血管减压术的方法是：全麻下，于患侧耳后、发际内纵行4cm的直切口，颅骨开孔，直径约2cm，于显微镜下进入桥小脑角区，对三叉神经走行区进行探查，将所有可能产生压迫的血管、蛛网膜条索都“松懈”开，并将这些血管以Tefflon垫片与神经根隔离，一旦责任血管被隔离，产生刺激的根源就消失了，三叉神经核的高兴奋性就会随之消失，恢复正常。绝大多数患者术后疼痛立即消失，并保留正常的面部感觉和功能，不影响生活质量。

预防保养

三叉神经痛

．饮食要有规律宜选择质软、易嚼食物。因咀嚼诱发疼痛的患者，则要进食流食，切不可吃油炸物，不宜食用刺激性、过酸过甜食物以及寒性食物等；饮食要营养丰富，平时应多吃些含维生素丰富及有清火解毒作用的食品；多食新鲜水果，蔬菜及豆制类，少食肥肉多食瘦肉，食品以清淡为宜。

2、吃饭漱口，说话，刷牙，洗脸动作宜轻柔。以免诱发板机点而引起三叉神经痛。不吃刺激性的食物如洋葱等。

3．注意头、面部保暖，避免局部受冻、受潮，不用太冷、太热的水洗面；平时应保持情绪稳定，不宜激动，不宜疲劳熬夜、常听柔和音乐，心情平和，保持充足睡眠。

4．保持精神愉快，避免精神刺激；尽量避免触及“触发点”；起居规律，室内环境应安静，整洁，空气新鲜。同时卧室不受风寒侵袭。适当参加体育运动，锻炼身体，增强体质。

舌咽神经痛（GN）

舌咽神经痛是一种出现于舌咽神经分部区域的阵发性剧痛。疼痛性质与三叉神经痛很相似，亦分为原发性和继发性两大类。疼痛发生在一侧舌根、咽喉、扁桃体、耳根部及下颌后部，有时以耳根部疼痛为主要表现。男性病例多于女性病例，通常在40岁以后发病。

病因

舌咽神经痛病因不明，也无病理变化发现(除了罕见的病例有桥小脑角肿瘤或颈部肿瘤)。男性病例多于女性病例，通常在40岁以后发病。与三叉神经痛相似，间歇出现发作性的，短暂，剧烈，令人难以忍受的疼痛，疼痛可以自发，或为某些动作所激发(例如咀嚼，吞咽，讲话或打喷嚏)。疼痛持续数秒钟至数分钟，通常开始于扁桃体部位或舌的基底部，可向同侧的耳朵放射。疼痛严格地局限于单侧。在%~2%的病例中，迷走神经活动的亢进可引起心脏窦性停搏伴晕厥，发作与发作之间可有较长的间歇期。

临床表现

常在35岁以后起病，男较女多见。突发疼痛，其性质同三叉神经痛相似，位于扁桃体、舌根、咽、耳道深部等，呈间歇性发作，每次持续数秒至～2分钟，可因吞咽、讲话、咳嗽、呵欠等诱发，在咽后壁、舌根、扁桃体窝处可有疼痛触发点。有的病例，可伴有咽喉痉挛、心律紊乱，低血压性昏厥等。

临床上，舌咽神经痛表现出来的症状基本可以分为以下几点：

、好发年龄：35-50岁。

2、发病部位：扁桃体区、咽部、舌根部、颈部、耳道深部、下颌后区处。

3、疼痛性质：阵发性剧痛，如刀割样、刺戳样，痛性抽搐。

4、疼痛时间：早晨、上午频发，睡眠时可有发作，此点可与三叉神经痛鉴别。

5、有异物感、梗塞感：发病时咽部、喉部有异物感和梗塞感，而导致频频咳嗽。

6、疼痛激发因素：触诊可使疼痛发生，也称“扳机点”。常见于扁桃体区、外耳道、舌根处。每当吞咽、咀嚼、打哈欠、咳嗽均可诱发疼痛。

7、有间歇期。

8、病员有脱水、消瘦。是由于惧怕疼痛，少进食所引起的。

9、严重者可有心律不齐、心跳停止、昏厥、抽搐、癫痫发作、喉痉挛、腮腺分泌过多等现象。

检查化验

．病史中询问疼痛的部位和性质，与饮食有无关系，疼痛是否向耳部放射。

2．嘱患者进食，观察诱发疼痛的情况。扳机点是否在扁桃体陷窝处，用可卡因溶液涂患侧咽部，了解疼痛是否缓解。

3．鼻咽部及后组脑神经系统检查有无阳性体征。

疾病诊断

一、病史及症状

中年男性多见，常因吞咽、谈话、咳嗽而诱发的扁桃体、咽或耳道深部发作性剧痛，每次持续数秒钟，有些病人发作时可伴心动过缓、晕厥及抽搐等症状。

二、体检发现

除疼痛发作外，神经系统检查多无异常发现。舌根部、扁桃体窝部可有触发点。

鉴别诊断

常与三叉神经痛、鼻咽部肿瘤侵及咽部、颅底结构引起的疼痛相鉴别。

并发症

严重的舌咽神经痛患者可并发不自主咳嗽、喉痉挛、唾液分泌过多、心动过缓、低血压、晕厥等迷走神经亢进

治疗方案

、治疗舌咽神经痛的药物

（）苯妥英钠0.g，3/d，口服；（2）维生素B、B2：等；（3）卡马西平0.2g，3/d，口服。药物治疗在发病初期常能取得比较满意的临床疗效，但是随着疼痛的加剧，药物常在数月或数年后逐渐失去效果。

2、舌咽神经痛的神经阻滞治疗

方法为经皮穿刺颈静脉孔射频治疗，适用于：①药物治疗无效或不能耐受药物不良反应者；②高龄或一般情况差，不能耐受微血管减压手术者；③合并多发性硬化的病例。此种治疗方法存在的主要问题为疼痛复发率高（23%-54%）及神经损伤导致的吞咽困难、饮水呛咳和声音嘶哑等。

3、舌咽神经痛的显微血管减压手术

显微血管减压术是目前最安全、有效的外科治疗方法，其治愈率可达到99%。手术治疗适用于：①药物或经皮穿刺治疗失败者；②患者一般状况较好，无严重器质性病变，能耐受手术者；③排除多发性硬化或桥小脑角肿瘤等病变者。多数患者手术后疼痛即可消失，99%的患者可治愈。

4、舌咽神经痛的中医治疗

祖国医学有着悠久的历史文化，中医的辩证论治是文化之瑰宝，“全龙汤”则是一经典名方，以主方为基础，辩证论治，加减用药，同时结合针灸治疗效果更佳。

5、舌咽神经痛的的封闭疗法

在相当于下颌角与乳突连线的中点，以0%普鲁卡因5～0mg垂直注射于皮下～.5cm处，即可止痛。

6、微血管减压术（MVD）的方法是：具有手术微创、术后即刻恢复正常。绝大多数患者术后疼痛立即消失，不影响生活质量。

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