当今最伟大的理论物理学家霍金走了，他曾是

据《卫报》和BBC报道，人类世界永远失去了一个有趣的天才。当今世界最著名的理论物理学家之一史蒂芬·霍金在英国去世，享年76岁。他生于伽利略忌日，死于爱因斯坦的诞辰。

斯蒂芬·威廉·霍金（StephenWilliamHawking），年1月8日出生于英国牛津，英国剑桥大学著名物理学家，现代最伟大的物理学家之一、20世纪享有国际盛誉的伟人之一。著有《时间简史》等书。

约两周前，霍金参加节目，被问，“每个人都想知道，大爆炸前宇宙是什么样的？”他给出答案：“宇宙的边界就是它没有边界，大爆炸前宇宙什么都没有。”

两年前，年4月12日

霍金启用了新浪微博账号

中国网友迎来了这位

宇宙无敌大咖级别的微博好友

当天上午10时12分

霍金发出第一条微博

发出第一条微博才一天

霍金就收获万粉丝

实力证明“知识才是碾压一切的力量”

不少中国网友激动地表示：

“妈妈，快来看！

我拿到霍金的联系方式了！

我在和他聊天呢！”

截至今天（年3月14日）中午

霍金的新浪微博共有万粉丝

两年间共发布了20条微博

最后一条中文微博是

年11月24日

回答TFBOYS成员王俊凯的一个提问

霍金回答王俊凯关于未来提问的视频

↓↓

其实，纵观科学巨人霍金的故事

发现他从来不是没有故事的巨人

……

霍金被誉为继爱因斯坦之后最杰出的理论物理学家。

年1月，霍金被查出罹患无法治愈的肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS），此后病情一直不断恶化，年他被迫坐上了轮椅。但霍金并没有因此消沉，他甚至喜欢上了“轮椅飙车”这项运动，经常把电动轮椅开到全速档，疾驶到马路中间，享受助理被吓坏的表情。

他有一个特殊的“爱好”，据美国《野兽日报》报道，霍金最喜欢做的事儿，就是用轮椅轧过讨厌的人的脚趾头。在年的一次英国皇家宴会中，英国王子查尔斯就不幸中招，霍金轧过他的脚趾之后，还高兴地开着轮椅在地上转了一圈……在自己的自传里，霍金也曾写过：人生中最大的遗憾之一就是没有轧过撒切尔夫人的脚趾。

《野兽日报》关于霍金热爱轧脚趾头的报道

最近有一款叫做“科学家格斗”的游戏风靡网络，在游戏里，霍金先生把一驾轮椅使得出神入化。

年霍金首次“触电”是在《星际迷航：下一代》中客串自己，与扮演牛顿、爱因斯坦的演员一起打牌。

近几年曾多次参与《生活大爆炸》的拍摄：

在当红美国情景喜剧《生活大爆炸》中，霍金扮演的霍金出场，宅男主角Sheldon面对大神晕倒在地，霍金淡定吐槽：“又一个晕倒粉”。

并且，本色演出腹黑属性。

除了电视剧，在动画片《辛普森一家》和《飞出个未来》中，霍金也是本色出演，并亲自配音。

霍金出现在动画《辛普森一家》中

甚至有人将他和X-教授并称为科幻轮椅教授“双响炮”。

而且在音乐创作上，霍金也有不俗的表现。

虽然因为疾病已不能发声，但在年，他利用电子发声器献声，和英国大神级迷幻摇滚乐团PinkFloyd合作录制了摇滚作品“KeepTalking”。

“KeepTalking”专辑的封面，充满了迷幻色彩

在歌中，霍金通过电子语音合成器说了这么两段话：

“千百年来，人类像动物一样生活。但突然我们的想象力被释放了出来，那就是我们学会了讲话。”

“没有必要这样的冷漠，所有我们需要做的是确定我们在保持交流。”

这两段话突出表现了在霍金心中，人与人之间交流是无比重要的，交流是一切的起点。

为了促进人与人之间的交流，霍金还是各种科学和社会活动的常客。比如7年，霍金为了激起人们对太空飞行的兴趣以及展现残疾人士的潜能，他亲自参与了零引力飞行实验。

还参加了年风靡一时的冰桶挑战，呼吁人们关爱渐冻人。

当然了，霍金教授本人是没有被冰水浇的，代替他的是教授的孩子们，但这也让我们看到了霍金面对人生的乐观和豁达。如果要用两个词来形容霍金教授的话，我想这两个词再贴切不过了：那就是人生乐，学术高。

作为世界上最聪明的人之一，霍金的这些经典语录你听过吗？

“爱因斯坦错了——他说‘上帝不玩色子’。对黑洞的研究表明，上帝不光玩色子，甚至有时候他会把我们弄糊涂，因为他把它们丢到了看不见的地方。”

“我注意过，即便是那些声称一切都是命中注定的而且我们无力改变的人，在过马路之前都会左右看。”

“我的目标很简单，就是把宇宙整个明白（路人甲：‘霍金是东北的？’）——它为何如此，它为何存在。”

“在我21岁时，我的期望值变成了零。自那以后，一切都变成了额外津贴。”

“如果生活没有了乐趣，那将是一场悲剧。”

“永恒是很长的时间，特别是对尽头而言。”

霍金的另一个身份，可能是世界上最著名的肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophiclateralsclerosis，ALS）患者。霍金在年进入牛津大学，年进入剑桥大学三一学院开始研究生课程。年，21岁的霍金被诊断为ALS，医生说他只有两年可活。天才的大脑也足够幸运，他的病情进展比通常的病人缓慢。他开始使用拐杖，几年之后才换成了轮椅。后来，标志性的动作、挂满高科技附件的轮椅、电子合成器发出缓慢的读音，成为他的象征。

霍金曾经谈起过死亡。

Ihavelivedwiththeprospectofanearlydeathforthelast49years.I’mnotafraidofdeath,butI’minnohurrytodie.IhavesomuchIwanttodofirst

在过去的49年里，我一直生活在过早死亡的预期中。我不害怕死亡，但我并不急于这样做。我还有太多的事情想先做。

直到今天。

肌萎缩侧索硬化症（ALS）俗称“渐冻人”症

年自美国发起，逐渐扩及全球的“冰桶”运动，其目的即是为唤起人们对ALS患者的。这一名词起源于台湾电影“急冻人”，不是标准的名称，但是很形象的描述了运动神绎元病的发展过程。

美国ALS的报告发病率（每年新发病例）为2/10万-4/10万，患病率为4/10万-6/10万，中国尚无确切的流行病学资料。ALS是一种不可逆的致死性运动神经元疾病。该病与癌症、艾滋病、白血病和类风湿一起，被世界卫生组织列为全球五大绝症，患者从发病到死亡平均存活3-5年，目前仍没有特效的治疗方法。

ALS在临床上的特点

1.起病隐匿，缓慢进展。

2.半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩（5%）和肌束颤动（4%），上肢远端尤其突出。随着病情的发展，患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征，表现为广泛而严重的肌肉萎缩、肌张力增高，病理征表现为阳性。

3.约60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。而当下运动神经元变性达到一定程度时，肌肉广泛失神经，此时可无肌束颤动，腱反射减低或消失，也无病理征。

4.约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩，而无上运动神经元损害的体征。

5.约有30%的患者以脑干的运动神经核受累起病，表现为吞咽困难、构音不清、呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤，以后逐渐累及四肢和躯干。情绪不稳定（强哭强笑）是上运动神经元受累及假性延髓性麻痹的征象。

6.以脊髓侧索受累为首发症状的肌萎缩侧索硬化罕见。约9%的患者可有痛性痉挛，多在受累的下肢近端出现，常见于疾病的早期。约10%的患者有主观的肢体远端感觉异常或麻木。除非合并其他周围神经病，ALS无客观的感觉体征。整个病程中膀胱和直肠功能保持良好，眼球运动通常不受损害。

7.单纯的ALS患者一般没有智力减退。ALS伴有其他神经系统变性疾病的症状和体征时，称ALS叠加综合征。该综合征主要发生在西太平洋地区、日本的关岛和北非等地区。合并的症状和体征包括锥体外系症状小脑变性、痴呆自主神经和感觉系统症状以及眼球运动异常。

8.神经肌肉电生理改变主要表现为广泛的神经源性损害。ALS的神经源性损害通常累及3个以上的区域。

9.对于ALS的诊断，初步诊断一般多依靠病史、体检和电生理检查。而临床确诊一般通过临床或神经电生理检查，证实确实存在上、下运动神经元同时受累的证据。另外还要与颈椎病、腰椎病、脊髓性肌萎缩等多种疾病相鉴别。

ALS的治疗措施

目前ALS仍是一种无法治愈的疾病，如果有诊断为ALS的患者治愈了，那么首先要考虑诊断的准确性，最有可能的是将运动神经元病综合征诊断为ALS。

但是，尽管此病难以治愈，仍有许多方法可以改善患者的生活质量。临床上应早期诊断，早期治疗，尽可能延长生存期。

使用延缓病情发展的药物治疗

1.抗兴奋毒性药物：目前美国FDA唯一批准用于ALS的治疗用药是抗兴奋性氨基酸毒性的药物利鲁唑（Rilu-zole），是一种谷氨酸的拮抗剂，可以减少谷氨酸引起的细胞激活毒性。无论是对延髓麻痹还是肢体瘫痪为首发症状的ALS患者都有一定疗效，可以延缓ALS病情的进展。年和年分别进行的两个大规模随机双盲安慰剂对照的临床研究，证实了该药虽然不能治愈ALS和改善症状，但能够明确的延长患者生存时间和推迟气管切开的时间。目前该药仍在临床上广泛使用，但是其疗效远远不能显著改善ALS患者的生存质量。当病程晚期患者已经使用有创呼吸机辅助呼吸时，不建议继续使用。

2.其他药物：如肌酸、大剂量维生素E、辅酶Qio、碳酸锂、胰岛素样生长因子-1、拉莫三嗪、头孢曲松钠、格拉默、二甲胺四环素、超氧化歧化酶基因SODI的反义化合物等，但在针对ALS患者的临床研究中均未能证实有效。

支持治疗

适当功能锻炼是有益的，但切勿采用剧烈的物理及运动疗法。患者应均衡饮食，吞咽困难者宜摄取高蛋白、高热量的糊状饮食，严重者可鼻饲。呼吸困难者宜使用呼吸机，可及时清除呼吸道分泌物，以防止窒息。双水平正压通气能主动辅助患者的吸气，早期使用能显著延长生存期。经皮内窥镜胃造瘘的胃肠营养支持，可以显著延长生存期。

综合治疗

在ALS病程的不同阶段，患者所面临的问题有所不同，如抑郁、焦虑、失眠、流涎、构音障碍、交流困难、肢体痉挛、疼痛等，应根据患者具体情况，给予针对性的指导和治疗，选择适当的药物和辅助设施，提高生活质量，加强护理，预防各种并发症。同时应患者及其家庭的心理辅导及相应的人文关怀，这方面也是国内较国外欠缺的部分。

目前可能用于治疗ALS的其他方法还有基因治疗、免疫治疗、干细胞移植治疗等，但大多仍处于研究阶段，尚没有充足的证据且未被大范围推广应用。

于ALS患者，疾病就像慢性毒药一样慢慢吞噬着生命，现在的治疗方式只是尽量缓解他们的“冰桶症状”，通过药物和心理治疗改善患者的抑郁状态，鼓励患者和家属保持积极乐观。此外，早诊断、早治疗对治疗的效果和病程、病情进展速度等关系密切。

以上内容来源

丁香园、南方都市报、南医大二附院神经内科

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