儿科基地教学小讲课于显华201

小儿神经系统疾病概述

儿三科于显华

l主要讲授内容

l神经系统的发育过程

l神经系统的解剖生理特点

l小儿神经系统的体格检查

l小儿神经系统的辅助检查

l小儿神经系统的腰椎穿刺

l小儿神经系统的诊断概述

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一神经系统的发育过程

l神经系统调节人体所有的生理功能以及学习、记忆和思维等高级神经活动。脑的正常发育对以后神经系统的结构和功能至关重要。神经元一直被认为是神经系统主要结构单位，而胶质细胞的作用被降低至被动地位，近年研究证实，胶质细胞对神经元的发育与功能具有多方面的调控作用。神经元与胶质细胞的动态相互作用是神经系统的基础功能单位。

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l人类神经系统发育的主要程序包括诱导及原始神经胚形成（发生高峰于妊娠3－4周）、前脑发育（发生高峰在2～3个月）神经细胞增殖、移行与分化（发生高峰于妊娠3～5个月）。突触连结及神经回路建立、树突发芽、膜兴奋性形成的发生高峰于妊娠5个月到出生后数年。神神经髓鞘1化的发生高峰在出出生至出生后8个月左右。

人类胚胎发育的第3周，外胚层在脊索中胚层的诱导下分化为神经外胚层。神经外胚层通过细胞增殖、增厚而形成神经板（neuralplate），进而向内凹陷形成神经沟，神经沟闭合形成神经管（neuraltube）。与此同时，沿神经板内陷的每侧边缘处出现神经嵴。神经管在其内不断升高的液体压力作用下，前端膨胀形成成三个囊，逐渐形成前、中、后脑。以后发育成中枢神经系统和周围神经系统的一部分。神经嵴细胞在神经管背中线处起源，在神经管闭合时或稍后即开始移行，逐渐分化成脑神经节、脊神经节和自主神经系统。

前脑发育包括前脑形成、前脑分裂和前脑中线发育，是视囊、嗅球、嗅径大脑半球、侧脑室、基底节、胼胝体及下丘脑等结构的重要基础。人类胚胎发育的第3至4个月是神经元增殖的主要时期，在神经发育过程中，神经细胞往往从其“出生地”出发，经过长短不等的路程，迁移到预定的位置。这对于从一个薄壁的神经演化成结构复杂的脑是十分必要的。神经元移行发生高峰于妊娠3－5个月。这一时期的致因素可导致神经元移行障碍，出现脑裂畸形（schizencephaly入、无脑回（lissencephaly）、多小脑mi）等，临床常表现为智力和运动发育障得及惊厥发作。

二小儿神经系统的解剖特点

l1．脑和脊髓的发育特点神经系统的发育在胎儿期最早开始。在婴儿期，甚至整个儿童时期，神经精神发育一直十分活跃。初生足月儿脑重平均g，占体重的％～12％，为成人脑重（约g）的25％左右。6个月婴儿脑重～g，1岁时达g，2岁时达g左右，4～6岁时脑重已达成人脑重的％～90％。出生时大脑已有主要的沟回，但皮层较薄、沟裂较浅。新生丿儿神经细胞数目与成人相同，但其树突与轴突少而短。出生后脑重的增加主要由于神经细胞体积增大和树突的增多加长，以及神经髓鞘的形成和发育；3岁时神经细胞分化已基本完成，8岁时接近成人。神经纤维的发育较晚，始于胚胎7个月，到4岁时完成髓鞘化。故婴儿期各种刺激引起的神经冲动传导缓慢，且易于泛化，不易形成兴奋灶，易于疲劳。出生时大脑皮质下中枢如丘脑、下丘脑、苍白球等发育已较成熟，初生婴儿的活动主要由皮质下系统调节。随着大脑皮层的发育成熟，运动

逐渐转为由大脑皮层中枢调节，大脑皮质对皮质下中枢的抑制作用也趋明显。足月新生儿出生时脊髓重2－6g，脊髓功能相对成熟。脊髓下端在胎儿时位于第2腰椎下缘，4岁时上移至第1腰椎。作腰椎穿刺刺时应注意，婴幼儿脊髓下端位置较低。脊髓的髓鞘由上而下逐渐形成，约于3岁时完成髓鞘化。

三小儿神经系统的体格检查

小儿神经系统检查，原则上与成人相同，但由于小儿神经系统发育尚未成熟，加之体格

检查时常不合作，因而小儿神经系统检查有其特殊性。如伸直性跖反射，在成人或年长儿属病理性，但在婴幼儿却是一种暂田时的生理现象。因此，对小儿神经系统检查与评价时，不能脱离相应年龄期的正常生理学特征。

（－）一般检查

1．意识和精神行为状态根据小儿对各种刺激的反应判断意识有无障得，意识障碍分为嗜睡、意识模糊、浅昏迷和深昏迷。观察精神行为状态，注意有无烦躁不安、激惹、谵妄、迟钝、抑郁、幻觉及定向力障碍等。

2．气味某种特殊气味可作为疾病诊断的线索。如苯丙尿症患儿有鼠尿味；枫糖尿症有烧焦糖味；异戊酸血症有干酪味或汗脚味；蛋氨酸吸收不良症有干芹菜味；有机磷农药中毒有大蒜味。

3．面容有些疾病具有特殊面容，如眼距宽塌鼻梁可见于先天愚型；舌大而厚见于黏多糖病、克汀病；耳大可见于脆性X染色体综合征等。

4．皮肤某些神经疾病可伴有特征性皮肤异常。面部血管纤维瘤，四肢、躯干皮肤色素脱失斑提示结节性硬化症；头面部红色血管瘤提示脑

面血管瘤病（Sturge－Weber综合征）；

“咖啡牛奶斑”提示神经纤维瘤病；皮肤条状、片状或大理石花纹状的黑褐色色素增生提示色素失调症；共济失调毛细血管扩张症（Louis－Bar综合征）球结膜及面部毛细血管扩张；苯丙酸尿症患儿皮肤白皙，头发呈黄褐色。

5．头颅观察头颅的外形和大小。“舟状颅”见于矢状缝早闭；“扁头畸形”见于冠状缝早闭；“塔头畸形”见于各颅缝均早闭。

头围可粗略反映颅内组织的容量。头围过大时要注意脑积水、硬膜下血肿、巨脑症；头围过小警惕脑发育停滞或脑萎缩，注意头皮静脉是否怒张，头部有无肿物及瘢痕。

注意前囟门的大小和紧张度、颅缝的状况等。囟门过小或早闭见于头小畸形；囟门晚闭或过大见于佝偻病、脑积水等；前囪隆起有波动感提示颅内压增高；前囟凹陷见于脱水等。

生后6个月后不容易再摸到颅缝，若颅内压增高，可使颅缝裂开，叩诊时可呈“破壶音”。对疑有硬膜下积液、脑穿通畸形的婴儿，可在暗室内用电筒做颅骨透照试验，前额部光圈＞2cm，枕部＞1cm，或两侧不对称时对诊断有提示意义。

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6．脊柱

注意有无畸形、异常弯曲、强直，有无叩击痛等。

还要注意背部中线部位皮肤有无凹陷的小窝，有时还伴有异常毛发增生，见于隐性脊柱裂、皮样窦道或椎管内皮样囊肿。

（二）脑神经检查

1．嗅神经反复观察对香水、薄荷或某些不适气味的反应。嗅神经损伤常见于先天性节细胞发育不良或额叶、颅底病变者。

2．视神经检查视觉、视力、视野和眼底。正常儿出生后即有视觉，检查小婴儿的视觉可用移动的光或鲜艳的物品。

眼底检查对神经系统疾病的诊断有重要意义，注意视乳头、视神经及视网膜有无异常。

根据需要检查视力、视野。

3．动眼、滑车、展神经

经此三对脑神经支配眼球运动、瞳孔反射及

眼险。

观察有无眼险下,视网膜有无异常。

根据需要检查视力、视野。垂、斜视、眼球震颜。

检查眼球运动时，注意眼球有无上、下、左、右等各个方向的运动受限。若眼球运动在某个方向受限，瞳孔括约肌功能正常，为眼外肌麻獰，否则为眼内肌麻獰痹。眼球运动神经的损伤有周围性、核性、核间性、核上性。检查瞳孔要注意其外形、大小、会聚和对光反射等。

．三叉神经

注意张口下颌有无偏斜，咀嚼时扪两侧咬肌及肌收缩力，以判断其运动支的功能。观察额面部皮肤对疼痛刺激的反应，并用棉絮轻触角膜，检查角膜反射以了解感觉支的功能

5．面神经

观察随意运动或表情运动（如哭或笑）时双侧面部是否对称。周围性面神经麻的功能痹时，患侧上、下面肌同时受累，表现为病变侧皱额不能，眼睑不能闭合，鼻唇沟变浅，口角向健例歪斜。中枢性面瘫时，病变对侧眼裂以下面肌瘫痪，病变对侧鼻唇沟变浅，口角向病但无皱额和眼险闭合功能的丧失。

6．听神经和前庭神经

观察小儿对突然响声或语声的反应，以了解有无听力损害。对可疑患者，应进行特殊听力测验。检查前庭功能可选用旋转试验或冷水试验。旋转试验时，检查者将婴儿平举，原地旋转4－5圈，休息5－10分钟后用相同方法向另一侧旋转。冷水试验是以冷水（2－4ml）外耳道灌注，此法可测定单侧前庭功能，其结果较旋转试验准确。正常小儿在旋转中或冷水灌注后均出现眼球震，前庭神经病变时则不能引出眼球震。

7．舌咽和迷走神经为混合神经，常同时受累。

损伤时出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水返呛、咽反射消失，临床上称真性延髓麻痹。由于舌咽和迷走神经的运动核受双侧皮质支配，单侧核上性病变时可无明显症状。当双侧皮质脑干束损伤时出现构音和吞咽障碍，而咽反射存在，称假性延髓麻痹。

8．副神经

检查胸锁乳突肌和斜方肌的肌力、肌容积。病变时患侧肩部变低，耸肩、向对侧转头无力，肌肉也可有菱

9．舌下神经

其主要作用是将舌伸出。一侧中枢性舌下神经麻痹时，伸舌偏向病变的对侧，肌

肉也可有菱缩。即舌肌麻痹侧；而一侧周围性舌下神经雍痪时，伸舌偏向病变同侧，亦为舌肌麻痹侧，且伴舌肌萎缩与肌纤维颤动

（三）运动功能检查

1．肌容积有无肌肉萎缩或假性肥大。

2．肌张力指安静情况下的肌肉紧张度。检查时触摸肌肉硬度并做被动运动，以体会肌紧

张度与阻力。肌张力增高多见于上运动神经元性损害和锥体外系病变，但注意半岁内正

常婴儿肌张力也可稍增高。下运动神经元或肌肉疾病时肌张力降低，肌肉松软，甚至关

节可以过伸。

3．肌力是指肌肉做主动收缩时的力量。

观察小儿力所能及的粗大和精细运动，以判断各部位肌群的肌力。

一般把肌力分为0－5级，

0级：完全瘫痪，无任何肌收缩活动；

1级：可见轻微肌收缩，但无肢体移动

2级：肢体能在床上移动，但不能抬起；

3级：肢体能抬离床面，但不能对抗阻力；4级：能做部分对抗阻力的运动；

5级：正常肌力。

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4．共济运动

可观察婴儿手拿玩具的动作是否准确。年\长儿则能和成人一样完成指鼻、闭目难立（Romberg征）跟膝胫和轮替运动等检查。然而，当患儿存在肌无力或不自主运动时，也会出现随意运动不协调，不要误认为共济失调。

5．姿势和步态

姿势和步态与肌力、肌张力、深感觉、小脑以及前庭功能都有密切关系。观察小儿各种运中姿势有何异常。常见的异常步态包括：双下的剪刀式或偏瘫性痉挛性步态；足间距增宽的小脑共济失调步态；高举腿、落足重的感觉性共济失调步态；髋带肌无力的部左右摇摆的“鸭步”等。

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6．不自主运动

主要见于锥锥体外系疾病，常表现为舞蹈样运动、扭转痉挛、手足徐动症或一组

肌群的抽动等。每遇情绪紧张或进行主动运动时加剧，人睡后消失。

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（四）感觉功能检查

临床上很难在学龄前儿童获得充分合作；即使在学龄儿童，也往往需要检查者更加耐心及反复检查。具体检查方法与成人基本相同。

1．浅感觉包括痛觉、触觉和温度觉。痛觉正常者可免去温度觉测试。

2．深感觉位置觉、音又振动觉。

3．皮质感觉闭目状态下测试两点辨别觉，或闭目中用手辨别常用物体的大小、形态或轻重等。

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（五）反射检查

小儿的反射检查可分为两大类，

第一类为终身存在的反射，即浅反射和腱反射；

第二类为暂时性反射，或称原始反射（primitivereflexes）

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1．浅浅反射和腱反射

（1）浅反射：腹壁反射要到1岁后才比较容易引出，最初的反应呈弥散性。提睾反射要到出生4－6个月后才明显。

（2）腱反射：新生儿期已可引出肱二头肌、膝和踝反射。腱反射减弱或消失提示神经、肌肉、神经肌肉接头处或小脑疾病。反射亢进和踝阵挛提示上运动神经元疾患。恒定的一侧性反射缺失或亢进有定位意义。

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2．小儿时期暂时性反射

生后最初数月婴儿存在许多暂时性反射。随年龄增长，各自在定的年龄期，当它们在应出现的时间内不出现，或该消失的时间不消失，或两侧持续不对称都提示神经系统异常。

拥抱反射，初生，3－6个月；

颈肢反射，2个月，6个月；

吸吮反射和觅食反射，初生，4－7个月；

迈步反射，初生，2个月；

握持反射，初生，3－4个月；

颈拨正反射，初生，6个月。

另外，正常小儿5～7个月出现支撑反射，9－10个月出现降落伞反射，此反射可持续终生。如不能按时出现，则提示有脑性瘫痪或发育迟缓的可能。

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（六）病理反射

包括Babinski征、Chaddock征、Gordon1征和Oppenheim征等，检查和判断方法同成人。

然而，正常2岁以下婴儿可呈现双侧Babinski征阳性，若该反射恒定不对称或2岁后继续阳性时，提示锥体東损害。

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（七）脑膜刺激征

包括颈强直、Kernig征和Brudzinski征。

检查和判定方法同成人。

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四、神经系统辅助检查

（一）脑肴液检查腰椎穿刺取脑脊液（cerebralspinalfluid，CSF）检査，是诊断颅内感染和蛛网膜下腔出血的重要依据。

脑脊液可被用于多种项目的检测，主要包括外观、压力、常规、生化和病原学检查等。然而，对严重颇内压增高的患儿，在未有效降低颅内压之前，腰椎穿刺有诱发脑疝的危险，应特别谨慎。\

颅内几种常见感染性疾病的脑脊液改变特征见表

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（二）脑电图（electrography,EEG）是借助头皮电极（或颅内电极)对大脑皮质神经元电生理功能的检查。

小不同年龄期，大脑成熟度不同，脑电背景波也不同）对小儿脑电图正常或异常的判定标准与成人不同。脑电图检查对许多功和器质性疾病都有一定的诊断价值，特别是对癫痫的诊断和分型意义更大。

常见的性放电波包括棘波、尖波、棘·慢复合波、尖慢复合波，以及阵发性或爆发性快节律慢节律等。

脑电图检查技术包括：

①常规EhC：一般记录20分钟，发现痫性放电的阳性率低（约30％）

②动态EEG（ambulatoryEEG，AEEG）：连续进行24小时或更长时间的EECG记录（包括清醒期和睡眠期），提高了异常脑电波发现的阳性率（约80％），同时根据患儿家长记录的发作情况和时阿，可找出临床发作和EEG的的关系。

③录像EECG（video－EEG，VEC）不仅可长时程地记录EEG，更可实时录下患者发作中的表现以及同步的发作期EECG，又对痫的诊断和分型、鉴别诊断有更大帮助。

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（三）肌电图及脑干诱发电位

1．肌电图（electromyography，EMG）

帮助判断被测肌肉有无损害及损害性质（神经源性或肌源性）。

神经传导速度（（nerveconductionvelocity，NCV）可了解被测周围神经有无损害、损害性质（鞘或轴素损害）和严重程度。

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2．诱发电位分别经听觉、视觉和躯体感觉通路，刺激中枢神经诱发相应传导通路的反应电位。包括：

（1）脑于听觉诱发电位（brainstemauditoryevokedpotential，BAEP）：以耳机声刺激诱发。因不受剂、睡眠和意识障碍等因素的影响，可用于包括新生儿在内的任何不合作的儿童的听力筛测，受昏迷患儿的脑干功能评价。

2）视觉诱发电位（WISLAalevokedpotential，VEP）以图像视觉刺激（patternedstimuli）诱发，称为PEP，可分别检出单眼视网膜、视神经、视交又、视交又后和枕叶视皮质间视通路各段的损。婴幼儿不能专心注视图像，可改为闪光刺激诱发，称为FVEP，但特异性较差。

（3）体感诱发电位（ssomatosensoryevokedpotential，SEP）：以脉冲电流刺激肢体混合神经，沿体表记录感觉传人通路反应电位。脊神经根、脊髓和脑内病变者可出现异常。

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(四)神经影像学拉查

1电子计算机断层扫描（







































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