Meige综合征与重症肌无力的区别是什么
梅杰综合征(meigersyndrome)
梅杰综合征早期和重症肌无力的临床表现有许多相似之处,导致许多医生和患者诊断不清,从而给治疗带来困惑,在临床上两者有一些相似的共同点:这两种病都可表现有眼睑下垂和眼睑无力。但鉴别两者也是有据可循的:病因不同
重症肌无力是由自身免疫、被动免疫(暂时性新生儿重症肌无力)、遗传性(先天性肌无力综合征)及药源性(D-青霉胺等)因素导致的乙酰胆碱受体抗体介导的,细胞免疫依赖及补体参与的神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病,由神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。
简而言之,就是自身抗体攻击了支配肌肉的神经突触,被攻击的神经降低甚至失去对肌肉的控制,受累的肌肉表现为无力和易疲劳。梅杰综合征病变的定位是大脑中的锥体外系发生病变或功能紊乱。锥体外系是指大脑皮层以外的所有躯体运动的传导通路,包括纹状体系统和前庭小脑系统。锥体外系主要功能是调节肌张力和协调肌的活动等,在保持肌的协调和适宜的肌张力的情况下,锥体系得以进行精细的随意运动。
简而言之,锥体外系是调节肌张力和协调肌肉的活动的神经,是大脑皮层与肌肉之间起协调作用的神经,梅杰综合征的病变于此。
临床表现不同
重症肌无力临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。
重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累,可有如下症状:
(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音。
(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
(4)颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。
(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
简而言之,重症肌无力的临床表现主要为部分或者全身的骨骼肌无力,或者容易疲劳。特别是我们活动以后症状会加重,休息以后症状会减轻。多数病人以眼外肌麻痹为首发症状,早期表现为眼睑无力、下垂,用手牵拉以后能够轻松地上抬,同时用新斯的明是有效的。
而梅杰(Meige)综合征则多数以双侧眼睑痉挛为首发症状,患者早期出现眼干、眼痒,频繁眨眼,随着病程的进展出现睁眼困难。一般来说梅杰综合征出现的眼睑痉挛没有明显间歇期,眼睑下垂和眼睑无力也很多见。常常被误诊为“干眼症”、“重症肌无力”。也有少部分患者先由单眼起病,渐及波及双眼。双侧眼部症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时会加重。随病情的发展,抽动的症状开始逐渐向下面部发展,表现口下颌肌肉对称性、不规则多动收缩,表现为撅嘴、缩唇、咬腮、挫牙、伸缩舌、扭舌等,下颌肌紧张还可防碍咀嚼、吞咽和说话,侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍、吞咽困难和呼吸困难。梅杰综合征有一个特征性的临床现象就是患者在打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻或消失,称为“Tricks”现象。梅杰综合征病人他是双侧眼睑痉挛,牵拉眼睑难以睁眼,而且用新斯的明是无效的。两种疾病还是比较容易区别的。难以区分时可以实验性运用新斯的明肌注鉴别。临床上需要更好的鉴别两种疾病,以免错误治疗导致进一步损伤!
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