视神经脊髓炎好转后,药不能停

邹某,41岁,年因“感冒”后出现头晕、恶心、呕吐、打嗝,并逐渐出现吞咽困难、四肢乏力、实物模糊,在我院住院,通过MR、腰穿等检查,最后诊断为“视神经脊髓炎”,经治疗后症状好转出院,出院后长期口服激素治疗,症状无复发。

上图为该患者年MR见延髓病变

然而,患者自觉症状完全缓解,在2个月前自行停药,在20天前患者出现右眼视物模糊,再次来诊,行MR检查见视神经病变,考虑视神经脊髓炎复发引起视物模糊,再次住院进一步治疗。

上图为本次住院MR提示视神经病变

到底视神经脊髓炎是什么病?

视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。其病因尚未明确,多由感染及自身免疫系统异常引起。

视神经症候:

眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。

脊髓症候:

以横惯性脊髓损害较为多见,包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍,神经根性疼痛、痛性痉挛,Lhermitte征,高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。

脑干症候:

①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状,此表现在NMO中相对特异,有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

检查手段有:

磁共振成像(MRI)、脑脊液检查、血清自身抗体、神经眼科检查(视敏度、视野检查、视网膜厚度、视觉诱发电位)。

对于视神经脊髓炎急性期的治疗,常用方案有大剂量糖皮质激素冲击治疗(价格相对便宜,但有一定副作用)或静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗(副作用少但价格昂贵)。病情稳定后予口服药物控制,逐渐减到最小维持剂量。

因此,对于视神经脊髓炎一类自身免疫性疾病,即使症状完全消失,仍需服药治疗,目的是预防其再次复发,患者切勿自行停药。

医院神经内科(住院部10楼)

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