运动神经元病分为哪几种类型,症状又有哪些

根据临床表现的不同，运动神经元疾病可以分为四种类型：

　　（1）肌萎缩侧索硬化症(ALS)：表现为先出现手部虎口肌肉萎缩、后可出现全身的肌肉萎缩、无力，说话不清，口水多、咀嚼无力、吐咽困难、颈项肌无力，肌肉痉挛、跳动，爪型手，情感倒错、爱哭爱笑、不能自主控制，呼吸困难，胸闷憋气，最终因呼吸衰竭死亡。

　　（2）进行性肌肉萎缩(PMA)：表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后到上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，腱反射减弱。

　　（3）进行性延髓麻痹(PBP)：表现为舌肌萎缩，进食呛咳，饮水从鼻孔呛出，讲话语音不清，声音嘶哑，常伴头部侧弯无力;咽反射消失，软腭不能动，舌肌肌束颤动。

（4）原发性侧索硬化(PLS)：表现为双下肢对称性无力、僵硬，行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。一般肌张力增高，腱反射亢进，下肢较为明显，病理反射阳性。晚期可有小便失禁

运动神经元病早期症状：运动神经元病首发症状74%的病人在四肢，而26%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力，大约36%的患者首先在上肢，大约40%的患者从脊髓腰段开始，这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。

疲劳不是特征性的早期所见但肌肉痛性痉挛是常见的，而且多在受累及的下肢近远端肌肉。运动神经元病早期最主要的症状是运动系统的无力，它比较经典的表现是手部的小肌肉无力，同时伴有肌肉萎缩。

患者第一骨间肌或者大小鱼际肌萎缩，这种无力逐渐地向其他肢体扩散。运动神经元病比较常见的早期症状是肉跳，如果患者还合并有无力、肌肉萎缩，要引起警觉，可能是运动神经元病的早期表现。

肌肉跳动可能引起患者重视，而且有时肌肉跳动早于无力和肌肉萎缩几个月之久。随着病程的发展，几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力会进一步加重，而肌肉跳动会变得不明显。相反地，以球部症状发病者最后也出现四肢症状。

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