痉挛性截瘫全面分析

痉挛性截瘫。

痉挛性截瘫(hereditaryspasticparaplegia，HSP)的病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘，以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高，腱反射活跃亢进，病理反射阳性，呈剪刀步态。

　　痉挛性截瘫之诊断方法

　　一、单纯型HSP较为常见

　　年Harding根据发病年龄进一步分为单纯型HSPⅠ型及Ⅱ型。

　　(1)Ⅰ型

　　Ⅰ型患者于35岁前发病，单纯型HSPⅠ型患者大多数为男性，AR-HSP发病年龄常在3～6岁或10岁以内。

　　(2)Ⅱ型

　　单纯型HSPⅡ型患者于35岁以后发病。AD-HSP发病年龄较晚，平均年龄18岁，锥体束征明显，常有感觉障碍和括约肌障碍。

　　二、复杂型XR-HSP

　　发病年龄一般为3～5岁，均为男性。除痉挛性截瘫外，并有脊髓外受损表现。根据合并症状的不同，构成几种类型(综合征或亚型)。

　　诊断的依据如下

　　①发病年龄多在10～35岁。可有家族史。

　　②缓慢进行的双下肢痉挛性瘫痪及无力。

　　③可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、小脑性共济失调、智力低下、肌萎缩等。

　　④脑CT和(或)MRI多属正常。

　　痉挛性截瘫之辅助检查

　　1.肌电图

　　可发现失神经改变，但周围神经传导速度正常。

　　2.诱发电

　　下肢体感诱发电位(SEPs)显示后索神经纤维传导速度减慢。皮质运动诱发电位显示皮质脊髓束传导速度显著下降。相比而言，上肢诱发电位却是正常的，或仅显示轻度的传导速度减慢。

　　3.MRI头颅

　　MRI一般无异常，但某些病例可表现胼胝体发育不良，大脑、小脑萎缩。颈段或胸段脊髓MRI可显示脊髓萎缩。

　　痉挛性截瘫之饮食安全

　　1、注意膳食纤维，增加胃肠蠕动，食物不可过于精细，以预防便秘发生。

　　2、多饮水并常吃半流质食物，瘫痪病人常有怕尿多而尽量少饮水的心理，这对病人是不利的，瘫痪病人应有充足的水分供应，病人清晨饮1-2杯淡盐水可预防便秘。