ARPKD肾脏和肝脏病变的临床表现

本文作医院儿科刘淑平丁洁，本文已经发表在《儿科学大查房》年第一期上。

摘要

综述目的常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）的临床表现多种多样，常给临床医师带来诸多困扰。本综述旨在加强对ARPKD的认识。

综述方法对近期与ARPKD相关的文献进行检索与回顾，总结ARPKD的肾脏和肝脏病变特点。

最新进展ARPKD患儿的肾脏病变包括双肾对称性增大，集合管呈纺锤形扩张及皮髓质分界不清。患儿双肾增大一段时期后将保持稳定，集合管囊肿呈放射性排列，肾脏皮髓质受累情况可决定患儿发病年龄。ARPKD肝脏病变的主要特点为先天性肝纤维化、肝内胆管扩张以及胆管板重塑。ARPKD的肝脏病变是弥漫性的，但是仅限于门脉系统。此外ARPKD患儿还可出现肺功能不全和胰腺囊肿。

总结ARPKD病情复杂，临床表现多种多样，提高对ARPKD的进一步认识，将有助于临床工作者更好的明确诊断。

引言

肾脏表现

肝脏表现

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