脑深部电刺激手术成功治疗口下颌肌张力障碍

这位患者前来就诊时嘴巴张的很大，并不停咀嚼样抖动，这种症状使他已经不能正常说话。十分痛苦。对病情的描述只能靠家属来帮助。患者66岁，病程有1年半之久，最初头部不自主抖动，半年后病情进展至四肢不自主舞动状，嘴部症状尤为明显。曾经小有成就的他从此一蹶不振，失去了对生活的希望。一家人从此踏上四处求医之路。这其中的艰辛与泪水无法言表。最初服用安坦，氟哌啶醇等药物，效果甚微。而其中的一次治疗让他后悔不已，医院行手术治疗，头部埋置了九个磁铁。“如果能控制病情，满头是包我们也认了”。可惜事实却不如此。医院再次就诊时均求医无果。一次又一次的无效治疗，让家属不敢轻易相信任何一种治疗方法。家属一直在打听或是通过网络查询治疗运动障碍性疾病的专家的相关资料，当他们看到医院医院李建国教授的相关资料时他们为之一振，李建国教授从医30余年，一直致力于脑部疾病的外科手术治疗，尤其是功能性疾病的诊治，在脑起搏器手术治疗运动障碍性疾病上取得了显著成效，处于全国领先水平。与中心取得联系后，一家人前来就诊。在门诊中李建国教授对疾病准确的诊断，对治疗该类肌张力障碍疾病的信心，让患者看到了希望。

由于患者头部埋置了九个磁铁，磁铁磁性非常强，无法行核磁扫描，如果先把磁铁去掉，等伤口愈合好后再行脑起搏器手术治疗，患者不仅要经受两次手术之苦，并且治疗的时间要延长。痛苦最小，效果最佳是李建国主任在多年从医生涯中一直坚守的原则。李建国主任反复思量，最后制定手术方案，即将两次手术合并，手术顺利实施，术后患者嘴部不自主咀嚼状消失。术后第二天查房时能够清晰的说出自己的名字，说出了这一年多来被疾病困难的酸甜苦辣。

埋置磁铁的影像学资料取出的九个磁铁

在我院植入双侧脑起搏器

调控前术后2月

跟踪随访三年，患者恢复良好，肢体舞动，嘴部咀嚼状症状消失，已恢复正常生活。爱好旅游的他继续实现畅游祖国美好山河的梦想。

解读疾病

口下颌肌张力障碍是累及咀嚼肌、下面部肌肉、口唇和舌部肌肉的局限型肌张力障碍。当合并眼睑痉挛时，有称Meige’s综合征。咀嚼肌受累可以引起下颌合、张口、侧移、前突、后缩或混合型运动。根据临床表现，该病分为以下几型：张口型、闭合型、下颌侧移型唇及口周肌张力障碍、舌肌张力障碍、咽部肌张力障碍及混合型口下颌肌张力障碍。不自主动作经常导致患者咬舌、唇或面颊，影响言语、咀嚼和吞咽功能，另外，由于形象受损常常影响社交活动。肌肉痉挛通常始于上面部，以后累及下面部，引起噘嘴、做鬼脸，导致发音困难。口咽部肌肉收缩引起不自主发声，偶尔伴有喉部抽动。患者症状可以趋于稳定，也可以为波动性，肌肉痉挛可以出现自发缓解，但完全缓解罕见。与其它形式的肌张力障碍类似，某些口下颌肌张力障碍患者也具有“感觉诡计”，即利用触觉刺激能够控制或减轻症状，包括触摸面颊或口唇、咀嚼口香糖、咬牙签等。这种“感觉诡计”有时可能被医生误诊为癔病或装病。闭合型口下颌肌张力障碍，由于颞肌和咬肌痉挛导致牙关紧闭或磨牙。除肌张力异常的症状外，很多口下颌肌张力障碍患者还伴有紧张性头痛、戴牙托及颞下颌关节综合征。口下颌肌张力障碍的肌张力障碍通常随运动而加重，肌肉痉挛常常由于紧张、情绪低落或疲劳加重。

多数口下颌肌张力障碍患者属于原发型，通常易合并眼睑痉挛、痉挛性斜颈及痉挛性构音障碍。继发性口下颌肌张力障碍可因外周损伤、缺氧性脑损害、中枢神经系统病变、脑血管病、代谢性疾病及上位脑干脱髓鞘病变引起。迟发型肌张力障碍是继发性口下颌肌张力障碍常见的病因。

口下颌肌张力障碍是最难治的局限型肌张力障碍疾病之一。对于诊断明确的患者可试用一种或一种以上对本病可能有效的药物（抗胆碱能药、GABA类等药物），如果症状严重且很局限药物治疗无效时考虑脑深部电刺激治疗（DBS）。DBS已用于内科难治性肌张力障碍的治疗，如原发性全面性肌张力障碍、肌阵挛性肌张力障碍及痉挛性斜颈，效果显著。

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