视神经脊髓炎患者出现肢体抽搐警惕发作性强

患者小李确诊视神经脊髓炎(颈胸段7个节段的病灶,水通道蛋白4抗体升高),给与甲泼尼龙mg冲击治疗有效,症状改善出院,但一个月多的时间后出现无法控制的肢体麻痛,程度非常严重,当时强的松60毫克口服,复查的颈髓MRI并没有发现复发的明确证据(病灶增大和增强)。此时,她的情况就要怀疑出现了发作性痛性强直痉挛,这种情况在临床似乎并不少见。发作性痛性强直痉挛最早在研究多发性硬化的病人时被提出,但随着临床实践经验的积累,发现视神经脊髓炎和视神经脊髓炎谱系病的病人更容易出现。国外科学家观察了15例视神经脊髓炎谱系病的患者,发生率达到26.66%。确诊患着中更高达57.14%,而且也容易出现在有长节段横贯脊髓损害的患者。平均发病年龄为35岁(22-38岁),女性绝对多数。发作性痛性强直痉挛的发生距离疾病诊断平均时间为7个月(1-29月),距离最近一次脊髓炎发作为30天(23-40天)。发作的患者中脊髓损害范围中75%累及颈胸段,其余25%为胸段,发作诱因多为情绪因素或突然改变体位。治疗方面用单药卡马西平有着非常好的效果(一例合并使用加巴喷汀)。但对于苯妥英,普瑞巴林,加巴喷丁效果不佳。所以,对有颈段病变的NMO/NMOSD患者出院一月左右需要警惕发生发作性痛性强直痉挛,需要与复发鉴别。因为一个月的时候激素不会减太多,基本在维持剂量之上,结合MRI增强区别不会太困难。因为症状多严重影响日常生活,而且打击患者治疗信心,需要及时有效进行治疗。患者要及时治疗针对性治疗。

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