AqueductalStenosis中

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AqueductalStenosis

中脑导水管硬化

图1：1新生儿正中矢状位高分辨力3DT2WI图象（A）显示中脑导水管下部明显狭窄（箭示）和扩大的3脑室（星号示）。B—轴位T2WI显示正常的流空缺失（箭示），中脑导水管狭窄但是仍位于中线，星号示侧脑室扩大。C—T1WI平扫显示无中脑导水管高信号，排除栓塞的可能。冠状位T2WI（D）显示侧脑室额角和颞角对称性的扩大；虽然3脑室扩大明显，蛛膜下腔空间（箭头示）依然存在。E—矢状位相位比较图象显示中脑导水管无脑脊液活动（箭示），而脑干复查脑脊液活动正常（箭头示）。3脑室切开术后可见F（相位比较）和G（T2WI）图中箭头示3脑室底部湍流的信号改变。

图2：A--矢状位T2WI显示13岁儿童的中脑导水管阻塞（箭示）。B—轴位FLAIR图象显示严重的侧脑室扩大（星号示），皮层变平消失和脑室周围明显水肿（箭头示），提示失代偿脑积水。

图3：轴位T2WI显示1新生儿中脑导水管流空信号缺失（箭示）和明显的脑积水（星号示）。

中脑导水管硬化症（AS）典型的神经影象特点是幕上脑室系统不同程度扩大，常比较严重，而4脑室正常。侧脑室额角和颞角扩大的程度相近，这有别于新生儿巨头症的前部巨脑室，并且其蛛膜下腔间隙依然明显，乃至在脑积水时还会明显增宽。硬化的位置或完全阻塞在高分辨力3D重T2WI图象上显示最好。T2WI图象上正常中脑导水管流空信号缺失可以在活动敏感磁共振序列（相位比较）中明确。新生儿侧脑室周围水肿常不明显，但是一旦脑积液循环通路关闭，水肿会很常见，也提示脑积水失代偿，需要外科干预。长时间脑积水，透明隔可以出现小孔、乃至不能分辨。内镜三脑室造瘘术后，T2加权和活动敏感图象可见3脑室底部脑脊液湍流信号。

临床表现取决于病人的年龄和脑内压升高延续的时间。胎儿期巨脑室在出身后就能发现。在2岁之内，头颅异常增大：额部异常增大、颅缝增宽、囟门紧张、头皮静脉充血。这个年龄段，神经系统症状藏匿，包括豢养困难，喉部喘鸣。向下凝视（落日征）常常见于非常严重病例。年长儿童多表现为颅内压增高的症状，如：视乳头水肿、斜视、凌晨头痛和呕吐。激素缺少见于脑积水-垂体功能障碍。成年人迟发性特发性中脑导水管硬化表现为头痛、正常颅内压脑积水症状。3脑室内镜造瘘术是AS分流首选的方法。

鉴别诊断：

1.顶盖胶质瘤：四叠体和/或中脑被盖边界不清的T2高信号，常不对称/导水管存在，轴位图象受压移位

2.导水管血凝块：T1WI高信号/脑室内或室周出血病史

3.积水型无脑畸形：脑室占据幕上大部分/散在的脑残留组织中断的散布在脑室周围/丘脑存在，但是基底节消失

4.前脑无裂畸形：中线结构消失，包括大脑镰及大脑间裂/无脑叶，原始皮层围绕单一脑室

背景资料：

AS是中脑导水管狭窄或阻塞的典型畸形病变，无胶质增生或外部压迫。近端阻塞而至脑室扩大常常更严重。脑脊液活动受阻引发幕上脑室扩大和胼胝体拉长。新生儿中，未完全骨化的颅骨和未髓鞘化的大脑对渐进的脑室扩大的耐受低。细胞间连接分离造成室管膜细胞丢失、弥漫性微裂伤并伴随胶质增生、皮质异位或外向憩室破坏脑室周围白质。室管膜下静脉受压接而造成液体漏入脑间质。未医治的患者，白质终将胶质增生和萎缩，而皮层和深部灰质结构相对正常。先天性X-连锁中脑导水管硬化引发的脑积水（HSAS），是先天性脑积水最常见的情势，是Xq28位点的神经细胞黏着份子（L1CAM）基因突变而至。拇指内收见于约50%有HSAS的新生儿。临床预后多样，从初期死亡到存活伴随智力迟钝和痉挛性截瘫。其他结构如异常静脉，很少压迫导水管。

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