治疗血液病合并弥散性血管内凝血

1.基础血液病的治疗

对于血液病合并DIC的患者，基础疾病的治疗至关重要，以研究最多的APL为例，ATRA联合蒽环类药物的诱导化疗方案，使高达95%的APL患者可以获得完全缓解，无病生存率高达90%。APL细胞在经ATRA诱导后发生凋亡，使膜联蛋白Ⅱ表达下调，并在体外抑制纤溶酶活性，进而改变患者的出血状况。因此目前的临床指南建议，一旦怀疑为APL，即使还未确诊，就立即开始诱导分化治疗，这样可能降低早期死亡的风险。

2.支持治疗

在与血液病合并DIC相关的临床管理与治疗中，尚未有高等级质量的证据推荐，基础血液病的治疗虽然至关重要，但是化疗早期可能加剧血液恶性肿瘤的凝血异常和出血。因此，输注血液制品以改善凝血异常在这个阶段尤为重要，是整个疾病治疗的基础。

对血液病合并DIC的患者，应根据出血的症状或可能出血的风险来决定是否输注血液制品，而不局限于绝对的实验室参数。目前的临床指南推荐使用强化支持治疗，包括输注新鲜冰冻血浆(FFP)，纤维蛋白原/冷沉淀物和血小板，以维持纤维蛋白原水平高于~mg/dl，血小板水平高于(30~50)×/L。

3.抗凝治疗

年JSTH在“日本弥漫性血管内凝血治疗专家共识”中增加了使用重组人可溶性血栓调节蛋白(rTM)的建议。但直至今日，国际上对rTM的安全性和有效性仍存在争议。目前国内使用rTM较少，在ATRA广泛应用于临床之前，根据回顾性研究发现，APL患者使用肝素来抑制血管内纤维蛋白的形成和预防血小板和因子的消耗。但事实上，并没有进行过肝素抗凝治疗的前瞻性对照试验。在ATRA时代，肝素的使用没有被推荐，因为APL患者在使用ATRA后出血状况明显改善，早期出血性死亡率下降，完全缓解率或总体生存率提高。当患者存在血栓形成高风险时，可以考虑使用肝素或低分子量肝素进行抗血栓预防。

4.纤维蛋白溶解抑制剂

如氨甲环酸。有研究表明预防性使用氨甲环酸不会影响出血性死亡率，但它往往会增加血栓并发症的发生率，故不宜单独使用。

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